从死神手中逃离后,罕见病男孩坐轮椅去看F1赛车,如今再遇失明风险

洋洋大名邓金鹏,20出头,因为患有罕见病黏多糖贮积症Ⅰ型,呼吸道狭窄,说话容易气短,平时话不多,“金句”却不少。他是家人贴心的小暖男,也是病友组织的志愿者。常常念叨着:“生活中要保持微笑,不然牙就白刷了!”

洋洋出生半年后,家人发现他手总是蜷缩着,学走路时,开始频频摔倒。洋洋的表姐宋婕记得,小洋洋夜里哭闹得特厉害,别人怎么哄都不管用,而自己一抱,他立刻安静下来。姐弟俩的感情,从那时起就日渐深厚,一张张照片,记录了他们的快乐时光。

洋洋逐渐出现的多种症状,在家人辗转求医多次后,最终被确诊患有黏多糖贮积症Ⅰ型。宋婕记得放学回来,洋洋奶奶抱着她放声痛哭。这种病因特定的酶缺失、黏多糖沉积,会导致身材发育迟缓、骨骼畸形、角膜浑浊、心脏异常、肝脾肿大等一系列症状,甚至有生命危险。

五六岁时,洋洋全身的骨头越来越“硬”,关节活动困难,腿开始畸形,走路无力;七八岁时,他不得不坐上了轮椅;洋洋逐渐视力下降、呼吸变粗,呼吸道日渐狭窄,特别容易感冒,一感冒就整宿睡不着觉,痰特别多,需要家人不停地拍打后背。十多年来,洋洋每晚必须要戴着呼吸机才能入睡。

确诊的消息,对洋洋或许还不是最大的不幸。在2岁的他确诊后,他的妈妈迅速地离开了这个家,此后再无音讯。幸好,这个大家庭还有更多温暖。洋洋爸爸白天要工作,表姐宋婕和自己的妈妈,也就是洋洋的姑姑,帮助奶奶一起渐渐成为了照顾洋洋的主力。直到现在,宋婕依然会和妈妈轮流去洋洋家,带洋洋每周做康复、定期复查,推着轮椅上的洋洋感受这个世界的美好。

在洋洋确诊的2000年初,家人得知,这种病国内没有治疗方法。但家人并没有因此放弃,坚持寻医问药十余载,终于在今年,治疗洋洋的特效药物在国内上市了,可这种药需要终身用药。每瓶药的售价为人民币9000多元:每5公斤体重使用1瓶,每周1次。以洋洋26公斤的体重,每周需注射5瓶,每月的药费便是18万元。

在今年之前,用药对洋洋来说是可望而不可及的梦想。他曾在台湾遇见过用药的病友(下图右一),身高等和普通人没什么区别。而对洋洋来说,由于一直没能用上药,疾病已经给他造成了许多不可逆的严重的伤害。

2010年,洋洋曾度过了人生中最艰难的一个冬天。他的身体突然恶化,在ICU和普通病房里进进出出了一个多月。最严重时,夜里两点,洋洋的血氧突然急剧下降,医生多次下了病危通知,并建议把家人都叫过来见最后一面。大家都赶到后,洋洋突然醒了过来,说,奶奶,我想亲亲你。一一亲过了陪伴他的家人后,洋洋又陷入了昏迷。

医生说,洋洋求生的欲望特别强,最终,他这次战胜了死神,恢复了过来。从那以后,宋婕逐渐感到,弟弟有了许多改变。洋洋更爱笑了。那次住院正赶上春节,大年三十的晚上,洋洋拿着小老虎,一定要让姐姐给他拍张照片,留下一张“重生”纪念。

出院后,洋洋在用自己的方式,表达着对家人的关心。他会对爷爷奶奶说,我能做的事儿我就自己做,要是不能你们再帮我。爸爸下班回来比较晚,他每次都愿意在门口等着爸爸,他说,希望当爸爸回来时,第一个能看到的人是我。

洋洋会用自己的“柔和”,去化解家里偶尔发生的矛盾,劝劝这个、安慰安慰那个,任谁也能被这股春风拂去怒火。洋洋喜欢过节,会精心地为家人和亲友挑选小礼物,促成一家人其乐融融的节日聚会,对生活的“仪式感”有着格外的执念。(点击帮黏宝宝留住光明】,给洋洋送去用药的希望。)

走出生命的阴霾,洋洋正在用一切努力,希望和家人一起享受快乐时光,并不断拓展生活的可能。他喜欢看F1、斯诺克等多项运动,尤其是F1。洋洋对车队、车手如数家珍,会兴致勃勃地和人聊起如何欣赏比赛中车手的策略。

一起去上海看F1比赛,是宋婕和洋洋姐弟俩最美好的记忆之一。宋婕起初还有疑问,弟弟视力微弱,在现场能感受多少内容?没想到随着一辆辆赛车风驰电掣,洋洋会兴致勃勃地聊起刚驶过的是哪个参赛车队,反而成了她的“解说员”。她意识到,永远不要低估弟弟对F1,乃至对生活的热爱。

面对疾病,洋洋在康复上有着顽强的毅力。每天要固定时间洗鼻、用各种暂时控制症状的药物,光控制眼压的眼药水,就有4种,他会一一认真地完成;医生建议他要多做锻炼,他会每天做拉力练习(下图)、扶着床沿走路,每周都会去医院做康复,希望可以用这些方式延缓病情的发展。双腿无力、坐轮椅十多年的他,每天在床边走上几十个来回,坚持打卡2000步。

遗憾的是,体内的黏多糖并不“听话”,在日益威胁着洋洋,尤其是眼睛和心脏。最近,洋洋的视力已经下降到仅有0.01,视神经不断萎缩,眼压失控,如果不尽快实施青光眼及眼角膜移植手术,洋洋很快就会彻底失明;今后还可能要施行心脏瓣膜手术。手术本身并不难,难的是手术之前的麻醉。洋洋呼吸道狭窄、腺样体肥大变形,麻醉的风险特别高。

用上特效药,就可一定程度上抑制病情发展,以便洋洋尽快能通过麻醉评估,进行眼部手术,是保住洋洋视力刻不容缓的需求。

参考其他国家患者用药的经验,现在洋洋至少要持续用药半年才有可能通过术前麻醉评估。在企业药品买赠的规则下,洋洋目前仍急需72万元的药费。洋洋的父亲只是一家公司的安保人员,洋洋日常的随诊、康复等费用,已经给这个家庭造成了很大压力。特效药的高昂药费,犹如一道天堑,横亘在即将失明的洋洋与美好的未来之间。

现在,入院等待用药的洋洋,手部又出现了不断起泡化脓可能感染的情况,正在积极治疗,调整身体状态,为可能到来的希望做准备。病痛挑战基金会发起了公益筹款项目帮黏宝宝留住光明】,点击可以支持洋洋,期待你和我们一起,给洋洋送去用药的希望,给这对多年来一起走过许多风雨却依然笑对生活的姐弟,带来持久的光明。