心脏畸形罕见 19岁藏族青年晋米多吉在山东重获新生

齐鲁晚报·齐鲁壹点记者 王小蒙 实习生 杨文慧

“晋米多吉在济南整整两个月,习惯了低海拔地区的空气含氧量,12月15日回到白朗县老家这半个月,反而不适应了。返回西藏以后,出现了典型的高原反应症状,一直在家里休息。不过,他说,身体状况比做手术之前好多了。”

19岁的藏族青年晋米多吉,“鲁藏一家亲·共圆健康梦” 西藏日喀则先心病患儿全心救助项目,32名先心病患儿中的一员。

2021年元旦过后,济南市中心医院心外科护士长张蓓与晋米多吉通了一次电话:“他说,还得在家休息一段时间,才能回学校去。毕竟,他来济南做手术之前,病情已经到了非常严重的程度。”

心脏畸形

有多罕见

“晋米多吉是32个先天性心脏病孩子中最后一个手术的,在他前面,也有几个孩子的手术比较艰难,但好在那几个身上,都是只有一种疾病,而这个呢?19岁了,病程漫长,好几种情况掺杂在一起,算是罕见病例。”济南市中心医院心外科副主任李海杰这样说,也是因为他是晋米多吉在济南市中心医院住院期间的主管医师,非常了解病情。

从10月15日晋米多吉入院,到12月14日出院返回西藏老家,李海杰与这个瘦瘦高高的藏族小伙子相处整整60天,感触自是不一般。

对于晋米多吉的病,李海杰主任归纳为:“复杂,危重,罕见。”

先说复杂,2020年11月18日手术之前,明确的诊断有:1、先天性心脏病,法洛四联症,冠状动脉畸形,心功能Ⅲ级(NYHA分级);2、肾炎;3、支气管肺炎。

这个藏族小伙子的病,危重到什么程度呢?

李海杰解释说:“咱先大致地分为两部分,一是心脏畸形,这是需要手术来解决的重大难题;二是并发症,以贫血、低蛋白血症、血尿、蛋白尿、水肿为主要表现,贫血严重到什么程度?刚入院的时候,血色素不到6克,什么概念?正常人体的血色素,男性120-160克/升,女性,110-150克/升,低于110-120说明有贫血,血色素6克/升,就需要输血。否则,随时有生命危险。贫血的根源,是因为肾脏出现了炎性改变,功能不全,而肾功能不全的根源则是心脏畸形。”

如此复杂繁琐的病情,如何才能让人听起来更直观、更简单,或者更直接一些?

归根结底,这个19岁藏族青年的心脏病,到底有多严重、多罕见?

济南市中心医院心脏外科主任张锋泉说:“从我考上第二军医大学到现在,20多年时间里,参与过上万例心脏手术,我从来没遇到过这种情况,给那31个孩子全部做完手术之后,仍然难以下决心给他做手术,为什么?就是怕不成功。32个孩子从西藏一起来到山东,别人的手术都成功了,他怎么办?”

心脏畸形手术

致命风险有哪些

张锋泉主任心中的巨大压力,小部分来自晋米多吉家人“坚决要求手术”的态度:不手术,他只能等死。

更大的压力,当然是这手术本身:“从来没见过这么重的病人,也从来没做过这么复杂的手术,能让病情积累到这个程度的人,可以说世间罕见。好在,这样的手术案例,我在医学文献中看到过。”

典型法洛四联症孩子的根治手术多在6月龄后实施,不建议推迟到3岁以后,心脏结构和功能得不到矫治会带来严重的并发症,比如低氧血症,心内膜炎,肝、肾功能不全,脑栓塞、出血等,严重的会危及生命。

但是,从小生活在西藏自治区日喀则市白朗县,海拔3000米以上,空气稀薄,高寒缺氧,晋米多吉已经出现了严重的并发症:血尿、蛋白尿。严重的贫血、低蛋白血症已经严重影响他的学习和生活。

而且,他是因为一年前“咯血”,在当地医院检查,诊断为“胃溃疡合并法洛四联症”。住进济南市中心医院之后,全面查体发现,晋米多吉患有法洛四联症的同时,另外存在冠状动脉起源异常,一个极易导致“猝死”的冠状动脉畸形。

晋米多吉的手术有多难?

面对厚厚的一摞病例记录,济南市中心医院慢病管理办公室主任张丽华,在仔细阅读病例之后,做出了这样的解释:“法洛四联症,冠状动脉起源异常,这是心脏外科的2个大病,如果这2个病分别存在于2个病人的身上,都算得上很大的手术,需要非常严谨的术前准备,以确保万无一失。现在,这两大手术,不单单是集中在了一个19岁的孩子身上,而且还有那些并发症,这就称得上罕见了。”

那么,手术中的致命风险有哪些?

李海杰副主任医师介绍说:“手术之前,需要张主任充分考虑的风险因素,主要有4个方面的可能,一是右心室功能不全导致的低心排综合征,加之术前的肾功能不全,术后需要血液透析治疗可能性大大增加,如果进一步导致全心衰竭,就回天乏术了;二是心律失常、传导阻滞,严重房-室传导阻滞,需要安装起搏器的辅助治疗;三是肾脏功能不全进一步加重,会需要长时间的血液透析治疗;四是急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征等呼吸系统并发症,导致呼吸机辅助呼吸时间延长,严重者出现呼吸机依赖、气管软化等严重并发症,需气管切开等辅助治疗。”

法四矫治+畸形矫治

“把握”从哪里来?

医学是科学,手术不是铤而走险。

在此信念之中,2020年11月18日,张锋泉主任带领团队为晋米多吉实施“法洛四联症心内矫治+冠状动脉畸形矫治、临时起搏器置入”手术。

从早8点直至下午5点56分,高度紧张地连续奋战将近10小时之后,晋米多吉的手术顺利完成。

手术过程中的关键环节在哪里?

邵宝伟副主任医师介绍:“法洛四联症矫治手术中,右室流出道的疏通,室间隔缺损的修补,是两大关键。右心室流出道纵切口,以及清除右心室流出道肥厚肌束,特别是壁束时,必须做到绝对避免冠状动脉间隔支损伤。另外,室间隔缺损修补,务必避免传导束损伤。这些难点,张主任在术前已经反复进行了推演,假想了种种可能出现意外的应对预案。”

那么,更大的疑问来了:这般高难度的手术,信心、把握以及手术过程中的从容,究竟从哪里来?

对此,张锋泉主任解释说:“对于心脏外科医生来说,最难应对的并不是成年人的心脏手术,而是婴幼儿先天性心脏畸形的矫治。因为先天性心脏畸形,不会有完全相同的两个病例。低龄儿先天性心脏畸形,越是疑难复杂的,往往越是需要尽早手术。在过去的20年里,我做过很多高难度的心脏手术,特别是1岁以内孩子的。单纯的法洛四联症手术,或者单纯的冠状动脉起源异常矫治手术,手术对我来说都是常规手术。但是这两种先天畸形集中在一起,其手术难度完全不是人们想象的1+1=2,这样的手术对我来说也是巨大的挑战。”

略有停顿,张主任补充道:“如果没有那些婴幼儿心脏手术的经验,当然也就没有现在的这份自信和从容。”

心脏疑难手术

还得中心医院

2020年12月14日,晋米多吉顺利出院,家人欣喜万分。

至此,山东省红十字会、山东省卫健委、山东省第九批援藏干部中心管理组主办,济南市中心医院承办的“鲁藏一家亲 共圆健康梦”日喀则市先心病患儿全心救助项目,由19岁的晋米多吉划上了圆满句号。

心脏疑难手术,还得中心医院!一度成为业内共识。

更多先天性心脏病患儿家长,则是通过媒体对于32名藏族患儿在济南市中心医院接受手术的详细报道,再一次认识了心脏外科专家张锋泉主任,以及他领导的济南市中心医院心脏外科团队:

——2020年度,凭借济南市中心医院国家级胸痛中心的巨大影响力,心脏外科团队成功实施A型主动脉夹层手术突破40例,急救实力位居省内大型医院前列;

——在中国红十字基金会、山东红十字基金会的大力支持下,济南市中心医院对山东省内的先心病患儿开展了“天使阳光行动”、“全心救助项目”等活动,已经救治大量先心病患儿,更是集中了一批罕见疑难先心病患儿成功手术的病例。

——常规开展小切口心脏瓣膜手术、多支冠脉搭桥手术、先心病手术,避免以过去先心病手术胸部正中大切口所留下的瘢痕,消除了对患儿的终生心理影响。“经左前胸微创切口法洛四联症矫治”技术,于2016年在美国第96届胸心外科协会年会(AATS)作了专题报告,得到全世界胸心外科专家的高度赞誉。

——对心脏疾病的手术治疗,涵盖了心血管外科的所有疾病,尤其在冠心病搭桥手术技术,及心脏瓣膜成形技术方面有独到之处,达国内先进水平。

张锋泉·主任医师

张锋泉济南市中心医院心脏外科主任,中国共产党党员,主任医师。现任山东省医师协会心外科医师分会第二届委员会副主任委员,山东省医学会心血管外科分会委员,山东省腔镜外科质量控制中心心外科专家组委员,山东省研究型医院协会心脏外科学分会委员,山东省医学会器官移植学分会第五届委员会委员。荣获“山东省十佳医师”、“济南市十佳医师”、“白求恩式好医生”、第五届健康守护者“市级最美医生”等。

擅长冠心病、心脏瓣膜病、常见及复杂先天性心脏病、心脏大血管疾病、心脏肿瘤、心肌病、心脏移植、心肺联合移植、心房颤动等疾病的临床诊断及治疗。对心脏危重症患者诊疗具有丰富的临床经验。获军队医疗成果二等奖、山东省科技进步二等奖各一项,参与国家自然科学基金一项,发表SCI论文、中文论文10余篇。