文、图/羊城晚报全媒体记者 王沫依 薛仁政 通讯员 游华玲
脊柱大块骨溶解症也被业内形象地称为“鬼怪骨病、幽灵骨病、消失骨病”，极为罕见。
近日，南方医科大学第三附属医院（以下简称“南医三院”）脊柱一科团队为确诊该病的23岁大学生小胡（化名）完成了脊柱矫形手术，目前，小胡的脊柱畸形得到良好纠正，准备出院后继续完成自己的考研计划。
脊柱大块骨溶解症在世界范围内罕见，据悉，全球近70年来只报告了约60例侵犯脊柱病例，据教育部科技查新工作站查新，这也是华南地区的首例病例。
患者小胡在2019年体检时发现脊柱侧弯、驼背， 2020年7月起每天清晨都有眩晕和呕吐感，在当地医院检查了胃部、颈部、脑部等，未明确病因。
2022年上半年，小胡开始频繁出现胸闷症状，体力明显下降，即使每天睡10小时还是很困，后在几个月的求医过程中一直未明确病因，脊柱畸形也得不到纠正。
慕名来到南医三院后，脊柱外科一科副主任医师黄敏军为小胡做初步影像学检查后，发现小胡的脊椎骨大量消失，三维CT重建显示，小胡的脊柱连续9节椎骨被广泛破坏、严重畸形，椎骨、肋骨、胸壁均被广泛侵蚀、破坏，正常人脊椎附件骨厚度为5毫米左右，而小胡的不到1毫米，其中第8-9节胸椎已经出现了明显脱位、脊髓受压，若病情继续进展必然导致截瘫。
进一步检查发现，小胡有胸腔大量积液，这可能是引起他呕吐、嗜睡的原因，入院后进行胸腔穿刺引流，一次性引流积液达1.5L，粉红色的积液和病理诊断，证实了小胡还患有乳糜胸。
CT检查提示广泛椎骨溶解消失
磁共振检查提示广泛椎骨病变，脊髓受压
小胡的胸腔穿刺引流液
查阅大量资料后，黄敏军察觉到小胡病情的复杂性，遂向医务科提出全院大会诊申请。
会诊由著名骨科学专家金大地教授主持，针对这一特殊病例，医务科组织了病理科、影像科、胸外科、骨肿瘤科、消化内科、内分泌科、风湿免疫科、血液科、呼吸内科等专家，先后为小胡进行了两次病理活检。
最终显示，小胡得的是一种极为罕见的骨内淋巴管瘤病，这也是导致脊柱大块骨溶解症的根本原因，目前，医疗界对骨内淋巴管瘤病的认识和治疗仍非常有限。
从入院检查到最终确诊，黄敏军为小胡制定了详细的治疗方案：首先，通过手术进行脊柱矫形，以矫正脊柱畸形改善外观，稳定脊柱，防止畸形进展导致脊髓损伤和瘫痪；其次，用药物抑制骨内淋巴管增生，阻止脊椎骨继续溶解和乳糜胸进展，减少营养丢失和感染风险；再次，为小胡做基因检测，寻找病根并精准治疗。
在金大地教授坐镇指挥下，黄敏军和脊柱一科主任王亮为小胡进行手术。小胡的脊椎椎板被严重侵蚀变得极度菲薄，脊髓离皮肤只有1公分，稍有不慎可能导致脊髓神经被电刀灼伤导致瘫痪。
再加上小胡有多达9节胸椎骨被侵蚀，为了尽可能较少手术损伤、缩短手术时间，就要求在被严重侵蚀变形的脊椎骨上完成螺钉植入，在脊髓和大血管中间“走钢丝”。
不仅如此，脊柱截骨操作还要求医生胆大心细，要通过手术将被侵蚀造成的脊柱脱位畸形纠正，必须要在畸形最严重的部位完成脊柱四级截骨，且不能骚扰脊髓和神经，操作难度及风险极高。
在两位专家高超的技术和密切配合下，上述难点被逐一攻克，手术历时6个小时顺利完成，术后小胡顺利回到病房，脊柱畸形得到即刻完美矫正。
黄敏军和王亮教授为小胡实施手术
据黄敏军介绍，脊柱大块骨溶解症合并乳糜胸的病例，治疗难度巨大，文献报道死亡率约50%。
手术成功只是第一步，今后还需要漫长的药物治疗及密切随访，该病尚无特效药。目前，小胡正在接受一种昂贵的药物治疗，希望控制由椎骨内淋巴管瘤增生造成的骨溶解，预计治疗周期较长、花费较大。
手术前后外观对比
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来源 | 羊城晚报·羊城派
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校对 | 朱晓明