一位28岁的花季女孩， 2年前反复出现阵发性咳嗽，伴有少量白色粘痰，晨起及入睡前明显，冬季加重，无咯血、盗汗、午后潮热、消瘦，无四肢关节疼痛。未重视及就诊。2周前体检，胸部CT发现双侧弥漫性肺囊肿伴肺气肿，病灶以中上肺明显。询问病情发现：该患者有6年吸烟史，平均每天吸烟量约1.5包。
图1：胸部CT表现：双肺多发囊肿及气肿、小结节，部分间质性炎症，以中上肺明显
如果一个人有长期吸烟史或者生物燃料接触史，是可以导致双肺肺气肿表现的，但多见于老年患者。而该患者为年轻育龄期女性，只有6年吸烟史，为何会肺气肿如此严重的情况？
福建省立医院呼吸与危重症医学科的陈正伟医生团队对该患者进行了胸腔镜下肺组织活检病理切片，最终诊断为：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，肌纤维母细胞增生及纤维化，微囊形成。
可能很多人对肺朗格汉斯组织细胞增多症（PLCH）这个疾病比较陌生，其实这种疾病的患者中有90%以上都有吸烟史或者二手烟暴露史。儿童患者可有骨骼、肺、垂体及皮肤等多系统受累。患者的肺部病变主要位于肺的上叶，可见多发的、形态不规则的结节及空心结节。该病好发于中青年人，跟基因有相关性，吸烟是其诱发因素，大多表现为良性和迁延的病程，严重的也可以导致肺功能降低，气胸，呼吸衰竭。
为什么吸烟会诱发肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症呢？
我们先来认识一下郎格汉斯细胞。
郎格汉斯细胞又名兰氏细胞，是起源于骨髓的树突状细胞，位于表皮层，数量约占表皮细胞总数的3%-5%。郎格汉斯细胞来源于骨髓和脾脏，后迁移到皮肤内，在上皮的任何一层都有郎格汉斯细胞，它有树枝样的突起，是皮肤的抗原呈递细胞，能识别、结合和处理侵入皮肤的抗原，并把抗原传送给T细胞，是皮肤免疫功能的重要细胞。在接触性过敏、抗病毒感染、排斥异体移植组织及对表皮癌变细胞的免疫监视中发挥重要作用。故郎格汉斯细胞在消除表皮肿瘤性细胞和阻止皮肤病毒感染的扩散上起主要作用，是对人类有益的细胞。
当人吸烟后，肺泡上皮细胞和巨噬细胞在受到香烟烟雾的刺激后，可以激活朗格汉斯细胞，而病理性的朗格汉斯细胞，是可以识别肺组织的自身抗原，激活T细胞，从而造成气道自体组织损伤。细胞因子和趋化因子也可以导致局部成纤维细胞激活和肺组织纤维化。这两者相互作用，最终导致气道炎症和气道结构重塑。
但要特别注意到的是，肺朗格汉斯组织细胞增多症的临床表现存在明显差异，约25%的患者可以没有呼吸道症状，通常是在行胸部CT体检时才发现。
随着疾病的进展，最常见的呼吸道症状表现为：非刺激性咳嗽和呼吸困难。其中约有10%的患者可发生自发性气胸，多是由于胸膜下囊腔破裂导致。因此，胸痛和气胸也可以是肺朗格汉斯组织细胞增多症的首发症状。大约1/3的患者合并有其他全身症状，包括：发热、消瘦、盗汗、厌食等非特异性表现。终末期患者可合并有肺动脉高压，多提示预后较差，是肺移植的适应症。
而在治疗上，目前肺朗格汉斯组织细胞增多症还没有特效药的治疗方法，因此特别想提醒大家，公认的戒烟，才是首要的治疗方案。
专家简介 陈正伟
福建省立医院呼吸与危重症医学科医师。
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