2021年12月23日，郴州市第一人民医院呼吸与危重症医学联合麻醉科，在静脉复合麻醉下成功为一例罕见病“肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)”的患者实施全肺大容量肺泡灌洗术。
患者曹女士，32岁， 2019年因“咳嗽、咳痰1年，气促2月”在我科确诊为“肺泡蛋白沉积症”，近半年患者自觉咳嗽、气促较前明显加重，再次入住我科。
PAP是一种以肺泡腔及终末呼吸性支气管内堆积过量PAS染色阳性的磷脂蛋白物质为特征的弥漫性肺疾病，于1958年由Rosen等首次报道，发病率为3.7/100万，发病年龄可见于各年龄段，以20-50岁为多，男性多于女性。
该病起病隐匿，进展缓慢，主要临床症状为咳嗽、呼吸困难及咳痰，部分患者无明显不适，仅为意外体检时发现。
目前该病发病机制尚不明确。
成人PAP主要是由肺泡巨噬细胞功能受损导致的肺泡表面活性物质稳态被破坏所致。
大容量全肺灌洗是治疗PAP最有效的方法，灌洗更为彻底，疗效显著，维持时间长。
为了改善患者症状，科主任朱大庆、副主任黄玉晖、罗庆凯、主管医师邓莉等呼吸与危重症医学科团队专家详细地评估患者病情，决定为患者实施大容量全肺灌洗。
【胸部CT呈“铺路石征”】
针对患者病情的特殊性，就护理方面与普通病区护士长王美艳、重症监护室护士长曾拓业进行了沟通、协调。
因此类手术必须在全麻下进行，操作复杂，技术要求高，我科特邀湘雅医院李园园、陆蓉莉两位教授全程指导，并在中心副院长何炳文的主持下，与麻醉科副主任张治明一起进行了充分的术前讨论。
详细讨论分析了手术的必要性与可行性、实施步骤、意外风险的处理等等，做到周密设计，确保患者安全。
2021年12月23日8：40，患者进入手术室，麻醉科副主任张治明顺利为患者完成双腔气管插管术，利用支气管镜辅助确认插管位置符合手术的要求。
随后使用37℃生理盐水反复灌洗左、右两肺，吸引出大量乳白色浑浊液体，术中采取了单肺通气、肺复张、肺部彩超等先进技术，直至灌洗出清亮液体。
共灌洗生理盐水21L，回收浑浊液体约20L。
【部分回收的肺泡灌洗液】
整个手术过程顺利，麻醉满意，术后患者安返呼吸重症监护室，两小时后麻醉苏醒，予拔出气管导管。
目前患者各项生命体征平稳，自觉咳嗽、气促明显好转，于12月24日9:00转回普通病房继续治疗。
【手术团队合影】
此次我院成功开展大容量全肺灌洗，意味着我院呼吸与危重症医学科在疑难罕见病救治方面迈上了新台阶。
未来，科室将继续学习、拓展新技术、新业务，用专科建设助推医院高质量发展，为造福郴州及周边地区的患者而不懈努力！
（编辑Rainbow。）
湖南医聊特约作者：郴州市第一人民医院 邓莉
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