关于“运动障碍”那些事儿

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我们经常说“生命在于运动”。而当肢体运动障碍时,“生命在于运动”也就成了一种空话。引起肢体运动障碍的疾病有哪些?只有脑梗死能引起肢体活动障碍么?今天下午,《医生说》节目邀请郑州第三人民医院神经内科副主任医师王艳莉,和您聊聊“生命在于运动”那些事儿。
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常见的引起肢体活动障碍的疾病是脑血管病,像脑梗死、脑出血都可以引起肢体活动障碍、肢体瘫痪。
脑血管病起病比较急,短时间内出现肢体瘫痪,一般是一侧的肢体,所以如果是突发的一侧肢体活动障碍一般是脑血管病导致的,需尽快就医治疗。不能等待以免延误病情。
脑卒中是常见病,大家比较熟悉,一出现肢体活动障碍,大家首先想到的是脑梗死。但肢体活动障碍不全是脑血管病导致的。
神经科疾病中引起运动障碍的不常见疾病及罕见病也有许多,今天就简单介绍几种情况。
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第一,椎体外系疾病。
分两种情况,一种是运动减少肌张力增高。比如:帕金森病。
如果出现了运动缓慢、步态慌张、姿势异常,同时又伴有静止性震颤、面部表情匮乏等症状,这是典型的帕金森病的表现。特点是肢体肌力正常,也就是没有瘫痪。患者肌张力高,运动迟缓。导致运动不能,行走困难。帕金森病单侧肢体受累的,有时会容易误诊为脑血管病,按脑梗死治疗往往收效甚微。
另一种情况是肌张力减少,运动过多导致运动障碍,比如舞蹈病。
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舞蹈病有小舞蹈病和遗传性舞蹈病。
先说小舞蹈病,主要见于少年儿童,多有上呼吸道感染病史。同链球菌感染有关。主要表现为稀奇古怪的面部表情,如:挤眉弄眼,噘嘴吐舌,扮鬼脸等,手及头部不停地扭动,姿势变幻莫测等。有时伴有注意力不集中、情绪不稳、激惹等。确诊该病后无论症状轻重,均需应用抗链球菌治疗。目的主要是最大限度的防止或减少疾病复发,避免心肌炎或心脏瓣膜病的发生。
遗传性舞蹈病,又称亨廷顿病。是一种常染色体显性遗传病。主要见于成人。典型表现是手指弹钢琴样动作和面部表情怪异。可有舞蹈样步态、手足徐动和投掷症。目前该病尚无有效治疗措施。但该病是常染色体显性遗传且有遗传早现现象,因此尽早确诊进行遗传咨询,避免家族子代中再次出现类似病人。
第二,共济运动失调导致的运动障碍
常见的是小脑性共济失调及感觉性共济失调。小脑性共济失调多有典型的小脑步态,行走时两腿分开,步基宽大。站立不稳向一侧倾倒。同时有辩距不良、意向性震颤,书写障碍,书写字体越来越大,笔画不匀等。一般见于遗传性小脑性共济失调、脑血管病、炎症等。出现上述症状一定要确定病因,对因治疗。
感觉性共济失调特点为站立不稳,迈步远近无法控制,落脚不知深浅,双脚落地粗重,有地面不平踩棉花感。睁眼时有视觉辅助症状轻,闭眼或黑暗中症状重,导致患者不能走夜路。一般见于脊髓后索及周围神经病变。临床常见的是脊髓亚急性联合变性,早期多有贫血,除了有上述步态异常,还有肢体末端麻木或刺痛。甚至出现激惹、痴呆、精神错乱等精神症状。多见于有胃病病史、长期素食者。早期确诊及时治疗是本病预后的关键。起病3月内积极治疗多数能完全恢复。治疗越晚获益越差。
第三,脊髓病变导致的运动障碍。
脊髓病变多为双下肢瘫痪,伴大小便障碍。根据受累病变位置不同,上肢可以受累或不受累,一般有感觉障碍平面。比如脊髓压迫症、脊髓炎、视神经脊髓炎等。
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第四,周围神经病变导致运动障碍。
周围神经容易受中毒、代谢、免疫性、遗传等因素影响,从而导致病变引起肢体运动功能障碍。
运动神经受累,表现为肌无力肌萎缩,有肌纤维颤搐、肌束震颤等,俗称肉跳。
和免疫有关的如:格林巴利综合征,多在呼吸道感染或腹泻后发病。主要为四肢对称性迟缓性瘫痪,多从肢体远端向近端发展,逐渐加重,甚至累及肋间肌和膈肌导致呼吸困难而危及生命。多伴有感觉障碍,四肢手套袜套样感觉障碍,以麻木疼痛感觉异常为主。有的伴有饮水呛咳,面瘫等脑神经受损表现。
和遗传有关的周围神经病中,甲基丙二酸血症是一种遗传性代谢障碍疾病,可导致周围神经病变,是可以治疗的遗传性疾病。腓骨肌萎缩症也是一种遗传性周围神经病,多见于儿童或青少年,多为慢性进行性肢体远端肌肉萎缩及肌无力,可有感觉障碍,但感觉障碍程度同肌电图检查不成正比。
肌肉萎缩及无力往往从足及小腿开始,有足下垂及弓形足,行走跑步困难,步态呈跨越步态。因小腿肌肉萎缩,双下肢呈倒置的香槟酒瓶状,也称鹤腿畸形。
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第五,神经肌肉接头病变导致的运动障碍。
这类疾病主要是重症肌无力,肌无力特点是晨轻暮重,病态疲劳。眼肌型可见眼睑下垂,睁眼困难,晨起可正常,但逐渐加重下午晚上症状最重,休息后可好转。肢体近端无力明显,活动后加重,休息后减轻。
本病需要和Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别,Lambert-Eaton肌无力综合征主要见于肿瘤患者,尤其是肺癌。有肢体近端无力,活动后感疲劳,但短暂活动后肌力反而增强,继续活动则无力症状加重。
因此当出现眼睑下垂,睁眼困难,尤其有晨轻暮重现象时,一定要完善检查看是不是肌无力了。重症肌无力是一种免疫相关性疾病,有的合并胸腺瘤,及时治疗预后好。
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第六,肌肉本身病变导致的活动障碍及肌无力
分两种情况,一种是后天性疾病,比如多发性肌炎、皮肌炎等,儿童及成年人均可发病,女性多于男性。以四肢近端无力为主,表现为上楼困难,蹲下起立困难。双臂不能上举,梳头困难等,多伴有肌肉疼痛及关节疼等。皮肌炎多伴有皮疹等皮肤损害。皮肤损害多为眶周及上下眼睑周围淡紫色斑、面部蝶形红斑及关节伸面的水肿性红斑等。
另一种是遗传性疾病,比如进行性肌营养不良,多见于男童,多在3-5岁时起病,隐匿性起病,逐渐加重,行走缓慢,蹲下起立困难。上楼需手抓栏杆借力。背部伸肌无力站立时腰椎过度前凸,臀中肌无力行走时骨盆向两侧上下摆动,行走摇摆像小鸭子,故称鸭步。有典型的Gowers征,仰卧位起立时需先俯卧,呈俯跪位,手脚并用支撑身体,呈深鞠躬状,双手攀附下肢慢慢起立。
因为该病为X连锁隐性遗传,患者均为男孩,极少数情况下,X染色体随机失活有女孩发病但症状轻。
目前该病有两个临床亚型,DMD和BMD,DMD患者多在12岁即丧失行走能力,20余岁多死于心力衰竭或肺部感染。而BMD12岁尚能自行行走,心脏受累少见。但目前DMD可早期干预治疗,延长患者独立行走时间。部分患者是幼儿园入园体检发现肌酶高,或者感冒后检查发现心肌酶高从而发现该病,此时往往患儿无临床症状往往不能引起家长重视。因此对于肌酶异常的男孩,一定要做DMD相关筛查。早期发现早期干预。
总之能引起运动障碍的疾病还有很多,尤其是遗传罕见病,比如肝豆状核变性、多巴反应性肌张力障碍、肢带型肌营养不良等。神经内科疾病能占到罕见病的70%左右。临床症状许多时候是类似的,但相同临床表现背后的病因却是各异的,我们只有追根溯源找到真正的病因所在,对因治疗方是上策。
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(嘉宾在直播室)
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文字:程鹰
编辑:弓雪
统筹:马松林 赵克