所谓「脑干虽小，核团俱全」，脑干损伤可出现多种临床症状和体征。脑干包括中脑、脑桥和延髓。中脑在疼痛调节、包括恐惧和焦虑在内的情绪反应控制、发声和心血管控制方面发挥作用。今天一起学习中脑解剖结构及不同部位受损常见的综合征。
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中脑解剖结构
➤中脑连接脑桥和小脑与前脑，可分为腹侧部分、被盖和背侧部分、顶盖或四叠体（图1、2）。
➤腹侧中脑由大脑脚组成，其中包含锥体束和皮质束。锥体束控制四肢、躯干和颅神经的运动。它们包括皮质脊髓束和皮质球束。它们分别连接大脑皮层与脊髓和非动眼神经。皮质桥脑束连接大脑皮层到桥脑核，然后到对侧小脑，以协调运动功能。
➤背侧被盖位于脑导水管的腹侧，包含动眼神经（III）和滑车神经（IV）的核， 白质束和灰质，包括黑质和红核。黑质在运动控制和奖赏路径中起作用。红核是锥体外系中段系统的一部分，在运动协调中起作用。
➤白质束贯穿整个脑干，包括内侧纵束、内侧丘系、外侧丘系、中央被盖束、脊髓丘脑束和红橄榄束。内侧纵束是动眼神经的主要中枢连接，与注视相协调。内侧丘系具有本体感觉、振动和触觉压力感。外侧丘系将听觉信息传送到听觉皮层。中央被盖束包含上行纤维，将吻侧孤核连接到丘脑和皮层味觉区。脊髓丘脑束携带触觉、疼痛和温度信息。红橄榄束由小细胞红核投射到下橄榄核的下行纤维组成。
➤顶盖位于脑导水管背侧，后表面有两对隆起：上丘和下丘。上丘在初级视觉加工和眼球运动控制中起作用。下丘具有听觉加工功能，将脑干核团的输入信号投射到丘脑内侧膝状体核，而丘脑内侧膝状体核又将听觉信息传递到初级听觉皮层。
➤椎基底动脉系统通过基底动脉、小脑上动脉和大脑后动脉的穿支供应中脑。
图1 ventral midbrain中脑腹侧、cerebral peduncle大脑脚、tegmentum被盖、substantia nigra黑质、red nucleus红核、CN3动眼神经核、tectum顶盖、periaqueductal grey灰质、cerebral aqueduct大脑导水管、superior colliculus上丘脑
图2 corticopontine tract皮质脑桥束、corticorubral tract皮质红核束、spinothalamic脊髓丘脑径、nucleus of trigeminal nerve三叉神经核、periaqueductal导水管周围、tectospinal tract顶盖脊髓束、oculomotor nerve动眼神经、medial lemniscus内侧丘系、trigeminal lemniscus三叉丘系、oculomotor nucleus动眼神经核、superior colliculus上丘脑
常见中脑综合征
➤韦伯/大脑脚底综合症（Weber Syndrome）
➤病因：基底动脉或大脑后动脉的旁正中支闭塞导致中脑腹内侧动眼神经核和大脑脚梗死（图3）。
➤临床表现：同侧动眼神经麻痹（下外侧眼偏斜、复视、上睑下垂、传入性瞳孔缺损）；对侧偏瘫；大脑脚皮质脊髓束和皮质球束梗死表现为轻偏瘫；如果黑质也受累，则该综合征表现为对侧帕金森氏强直。
图3 蓝色为韦伯/大脑脚底综合症病变区域
➤红核综合征（Benedikt Syndrome）
➤病因：供应动眼神经束和红核的大脑后动脉分支阻塞而导致中脑被盖梗死（图4）。
➤临床表现：同侧动眼神经麻痹、交叉性偏瘫、协调失调和舞蹈病。
图4 蓝色为红核综合征病变区域
➤克劳德综合症（Claude Syndrome）
➤病因：大脑后动脉的小穿支阻塞导致中脑背内侧梗死，该穿支供给红核内侧的红齿状纤维、第三颅神经核和小脑上脚（图5）。
➤临床表现：同侧动眼神经麻痹、协调障碍和对侧上下肢小脑性偏瘫。
图5 蓝色为克劳德综合症病变区域
➤帕里诺/中脑背侧/中脑顶盖综合征（Parinaud Syndrome）
➤病因：位于后连合或松果体区的占位性病变压迫上丘水平附近的顶盖板引起的（图6、7）。
➤临床表现：仰视麻痹三联征（通常表现为复视）、瞳孔近光解离（瞳孔对光反应差，但会聚收缩），以及会聚-收缩性眼球震颤。
图6 蓝色为帕里诺/中脑背侧/中脑顶盖综合征病变区域
图7 松果体生殖细胞瘤覆盖大脑导水管并挤压顶盖
➤诺丁格尔/四叠体中心综合征（Nothnagel Syndrome）
➤病因：四叠体内的肿块或梗死累及小脑上脚（图8）。
➤临床表现：单侧或双侧动眼神经麻痹和同侧小脑共济失调。
图8 蓝色为诺丁格尔/四叠体中心综合征病变区域
医脉通编译自：Sciacca S, Lynch J, Davagnanam I, Barker R. Midbrain, Pons, and Medulla: Anatomy and Syndromes. Radiographics. 2019 Jul-Aug;39(4):1110-1125. doi: 10.1148/rg.2019180126. PMID: 31283463.
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