特发性颅内高压（IIH）的特点是颅内压（ICP）升高，但没有明确的潜在病因。这种疾病主要累及20-40岁的女性，与肥胖密切相关。大多数患者可表现为致残性头痛，高达25%的患者有永久性视力丧失的风险。IIH的诊断需要结合临床和影像学标准，包括视神经乳头水肿、神经系统检查结果正常（第六颅神经异常除外）、神经影像学特征、脑脊液（CSF）成分正常和升高的颅内压（≥250 mmH2O）。
IIH的一系列神经影像学特征，包括空蝶鞍、眼球后部变平、视周蛛网膜下腔扩张和横窦狭窄。
IIH的原因目前仍不清楚，可能与脑脊液调节紊乱，导致脑脊液分泌过多和/或引流减少有关。目前IIH的治疗已采取多种策略，包括减肥、药物治疗、腰椎穿刺、视神经鞘开窗术、脑脊液分流术和横窦支架植入术等。
以下介绍一例30多岁的女性患者，因进行性视力改变接受了腰椎穿刺，表现为典型的IIH影像学特征，包括空蝶鞍、视周蛛网膜下腔扩张和双侧横窦狭窄。在影像引导下行腰椎穿刺以缓解升高的压力。腰穿压力为300 mmH2O，取脑脊液20 mL。脑脊液分析及培养结果正常。腰穿后复查磁共振成像显示所有影像学特征都发生了逆转（图1）。3个月后复查显示所有的影像学特征均已复发（图2）。
既往的研究已经证实，腰穿后硬脑膜静脉窦狭窄和空蝶鞍的逆转均有所改善。本病例报道首次量化了视神经鞘直径的可逆性（图1）。
图1 腰椎穿刺后第4天的磁共振成像（MRI）
A，在T1轴位增强扫描后，可以看到外观正常的视神经鞘、蝶鞍和横窦。B，在冠状位T1增强扫描后图像上，视神经鞘的直径为4.4 mm（黑色圆圈），腰穿前的直径为6.9 mm（白色虚线圆圈）。
图2 腰椎穿刺后3个月复查的MRI
A，轴位T1增强扫描后，视神经鞘扩张，部分空蝶鞍，横窦口径缩小。B，冠状位T1增强扫描显示视神经鞘的直径为5.3 mm（黑色圆圈），较腰穿后的直径增大。
IIH的典型影像学表现都是颅内压升高的标志，颅内压升高是该疾病的次要因素，而不是主要的驱动因素。脑脊液引流后影像学特征的可逆性支持了这一观点。尤其重要的是横窦狭窄的逆转，这是IIH横窦支架植入术的靶点。腰椎穿刺后横窦狭窄完全逆转提示狭窄是继发于ICP升高。对于具有类似病理生理学的患者，横窦狭窄可能会增加静脉压，导致脑脊液流出进一步受损，颅内压进一步升高，进而形成恶性循环。
然而，IIH表型的病理生理基础可能与其他机制不同，如原发性静脉窦狭窄，也表现出类似的临床综合征。在当前病例中，我们怀疑CSF流出受损是临床表型的主要促成因素，并对CSF引流有较好的反应。了解了IIH的病理生理学，将对个体治疗提供帮助。
医脉通编译自：Kapadia A, Wong E, Heyn C. Reversal of Imaging Findings of Idiopathic Intracranial Hypertension After Lumbar Puncture. JAMA Neurol. 2022;79(4):416–417. doi:10.1001/jamaneurol.2022.0085