专家视点|马凌燕主任:帕金森病痴呆的诊断及治疗原则

编者按
帕金森病是临床常见的神经变性病,以运动症状和非运动症状为主要临床特征。帕金森病痴呆是其中常见的非运动症状,发生率和病残率较高,治疗效果不理想。4月11日是世界帕金森病日,以纪念最早描述这种疾病的英国内科医生詹姆斯·帕金森,本纪念日设立的目的是提高公众对帕金森病的认知。近年来帕金森痴呆也开始被广泛关注,本文中我们采访了首都医科大学附属北京天坛医院马凌燕医生,马医生从帕金森痴呆的临床表现、诊断及治疗原则等方面对该疾病进行了介绍和科普。
巢内神经学界:帕金森病痴呆的临床表现有哪些?
马凌燕主任:在帕金森病的进展过程中,患者会出现一些认知功能的减退,帕金森病痴呆的临床表现主要有以下几个方面:
1、帕金森运动症状
帕金森病痴呆患者首先会出现运动迟缓、肢体僵直、步态异常等帕金森病运动方面的症状。
2、认知功能障碍
帕金森病痴呆患者还会有认知功能障碍、痴呆相关症状,患者早期会出现执行能力、注意力、记忆力下降。晚期帕金森病痴呆的患者,会在注意力、执行空间,记忆力方面下降得更明显一些。
3、出现精神行为异常
很多患者会有精神行为的异常,这也是帕金森病痴呆比较常见的症状,患者会表现出幻觉或错觉,比如患者会和家属或医生说,我看到了一些人影,我听到了一些声音,但这些人影和声音可能是并不存在的。还有一些患者会有妄想症状及情绪问题如焦虑、抑郁,这些行为会伴随着帕金森病痴呆的整个过程。
巢内神经学界:帕金森病痴呆如何进行诊断?临床常用的检查及评估方法有哪些?
马凌燕主任: 帕金森病的诊断标准我们临床医生叫必备条件或支持条件、不支持条件,包括一些叠加的其他诊断标准,主要有以下几个方面:
1、帕金森病痴呆确诊的支持条件
(1)患者要有帕金森病:要诊断帕金森病痴呆,患者要先被确诊为帕金森病,即患者有帕金森病的运动症状,如运动迟缓、肢体僵直以及步态的问题,这些症状通常在认知功能减退出现之前。
(2)患者出现认知功能减退:帕金森病痴呆通常发生在患者确诊帕金森病后,在病程逐渐发展的过程中,出现缓慢进展的认知功能减退,可能对患者的日常生活造成影响,如正常的社交、人际交流、家庭财务管理。还可能会对患者的日常用药造成影响,如患者不知道一天用药的次数服药的时间,或是刚吃过药又忘记了,再去多吃或补充吃。
确诊帕金森病痴呆上述两点是必备的条件,在这两点基础上出现认知功能减退,还有一些其他支持条件,如上文提及的情绪或者性格改变、幻觉或妄想、白天过度嗜睡,这些都是确诊的支持条件。
2、确诊帕金森病痴呆的不支持条件
确诊帕金森病痴呆还有一些不支持条件,如影像学上发现白质病变可能会诊断为血管性痴呆,患者得脑血管病三个月内或三个月后出现了认知功能减退,或是认知功能的急剧恶化,以及其他原因所导致的帕金森病,这些就不太支持确诊帕金森病痴呆。
(1)白质病变:确诊帕金森病痴呆需排除一些因素,如患者影像学上有大片的白质病变,或一些局灶性的神经功能缺损的体征,那有可能被诊断为血管性认知功能减退,这就是不支持的确诊条件。
(2)患者认知功能减退急剧恶化:可能与一些急性脑血管病有关,这也是不支持的确诊条件。
(3)其他原因:如内科疾病或其他原因如中毒或系统性疾病所造成的认知功能减退。
在帕金森病的基础上出现认知功能减退,需对患者进行全面的认知功能评估,目前临床比较常用的量表有帕金森病认知功能评定量表(PD-CRS)、简易精神状态量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、神经精神问卷NPI评估。如量表评估达到一定的标准,考虑患者可能存在帕金森病痴呆的情况,同时也需排除其他可导致认知功能减退的因素,如继发性因素、中毒、血管性痴呆。
巢内神经学界:帕金森病痴呆的治疗原则有哪些?
马凌燕主任:  帕金森病痴呆的治疗原则有以下几个方面:
1、认知功能减退的药物调整
患者出现认知功能减退的症状首先需对药物进行调整。帕金森病根据患者不同临床症状给予相应的药物进行治疗,其中一些药物可能会对患者的认知功能产生不利影响。临床医生发现患者认知功能减退后,需查看其目前服药情况,可能需停用影响患者认知功能的药物,如抗胆碱能的药物(苯海索)、金刚烷胺等药物。在药物调整过程中,要及早应用胆碱酯酶抑制剂这类的药物进行帕金森病痴呆的治疗。
2、改善患者的精神类的症状
许多帕金森病痴呆患者会出现幻视、错觉这类精神症状,在用药基础上也要考虑依次减量或停用,如苯海索、金刚烷胺、多巴胺受体激动剂、单胺氧化酶抑制剂等可能会加重患者出现幻觉的药物。如患者改善效果不明显,可能左旋多巴类药物也需进行调整,在此基础上要加用一些非典型的抗精神病药物,来改善患者的精神类的症状。
同时,患者本身会有一些帕金森病的运动迟缓等症状,治疗帕金森病痴呆的药物,许多是有互相矛盾的地方,如多巴胺的替代疗法可能和精神症状的治疗存在一定矛盾。所以,我们在用药过程中也要找到平衡,尽量用低剂量来控制患者的运动症状,同时,也要用比较低的剂量去改善患者的精神症状,如幻觉、妄想、错觉等精神症状,所以,需在不同的药物之间寻找平衡,使患者得到最大的获益。
巢内神经学界:帕金森病痴呆的预后如何?家属在照护过程中有哪些注意事项?
马凌燕主任: 帕金森病痴呆是在帕金森病的基础上出现认知功能减退,是该疾病演变或发展过程的一个阶段,目前的治疗手段无法将该疾病根除。临床以对症治疗为主,绝大多数患者经过治疗后,症状会相对比较稳定。但目前没有哪种药物可以明确延缓帕金森病痴呆的进展,所以绝大多数疾病还是会有缓慢加重的过程,家属在照料过程中非常辛苦。
很多帕金森病痴呆患者会伴有一些精神症状,出现认知功能减退,存在一些交流障碍,很多患者的精神症状晚上会更重一些导致夜间睡眠不佳,照料者在夜间也无法得到较好的休息,所以照料者是比较辛苦。从患者及照料者两方来看,照料者本身要情绪稳定,真正地把患者当病人,接纳患者和他们所患的疾病,并进行关心和爱护。
照料者本身也会因为患者的情绪或精神症状,导致自己的情绪的不稳定。建议家属在照料过程中,一定要保持自己的情绪稳定,这样才能够很好地去照顾帕金森病的患者。建议家属尽量在允许的情况下多带患者去户外活动,多和其他同龄人交流,这些可能会对患者产生很好的获益,同时药物的效果对于改善帕金森病痴呆也是有益处的。
专家简介 
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马凌燕
首都医科大学附属北京天坛医院  副主任医师
擅长:帕金森病、帕金森综合征、肌张力障碍的诊断、鉴别诊断和治疗。
社会任职:北京神经变性病学会委员;北京神经内科学会中西医结合专业委员会委员;中国医疗保健国际交流促进会神经病学分会青年委员。科研成果:发表论文数十篇,其中第一作者发表国际论文10余篇。参与多个国家级及北京市课题,承担北京市自然科学基金。
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排版 | 暖暖
审核 | 里里
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