囊腔型肺癌太容易误诊了，这篇文章讲的透透的

随着 CT 的普及，越来越多的肺部疾病被检出，尤其是肺小结节，其中一部分为早期肺癌。另外，有一种特殊类型的肺癌，影像学上表现为囊泡状影，容易被误认为是肺大泡。其实不然，这种特殊的大泡有可能是囊腔型肺癌。

囊腔型肺癌是一类发病率较低、影像表现不典型的罕见疾病，其在临床上尚未引起胸外科医生的广泛关注，漏诊误诊的情况时有发生。笔者结合相关文献及最新出版的新书《囊腔型肺癌》简要介绍这种特殊的肺癌。

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囊腔型肺癌是一种以薄壁囊腔为主要表现或肺癌实性病灶继发囊腔的特殊类型肺癌，发病率低，占肺癌的 1~4%。约 2/3 的患者有吸烟史，早期表现不典型，很容易误诊。临床表现缺乏特异性，部分患者体检偶然发现，其他患者有咳嗽、胸痛、咯血等呼吸系统症状。

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囊腔型肺癌的发生机制包括：

肿瘤内部彻底液化坏死排出，形成空洞；

空泡的扩大融合及细支气管活瓣样阻塞；

继发于肺内已有的空腔病灶。

其中第二种机制被认为是主要的发病机制，因其肿瘤组织沿着肺泡壁生长，形成 CT 上的磨玻璃结节表现，并向终末细支气管及细支气管方向发展，或肿瘤细胞直接在细支气管内生长，由于终末细支气管及细支气管缺少软骨，所以肿瘤间接地起到了活瓣作用，随着气体不断进入肺泡内，肺泡破裂融合，形成一个孤立的带有分隔薄壁的空腔。

空腔内部压力逐渐增大，空腔体积逐渐增大，同时由于肿瘤组织沿着空腔壁不规则生长也可导致空腔壁不均匀增厚，即形成薄壁空腔性肺癌（囊腔型肺癌）。待肿瘤组织继续发展，形成实性结节或肿块时，空腔体积将逐渐缩小。随着肿瘤的进展，在影像学上可能呈现不同的形态特征。

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2006 年在 Maki 等的研究中最早描述了囊性空腔相关的肺癌分类系统，此分类系统后来被 Mascalchi 等加以描述和改进，他们将囊腔型肺癌按照形态学分为 4 个亚型：

I 型包括具有外生结节成分的囊性病变；

II 型包括具有内生结节成分的囊性病变；

III 型包括沿壁增厚的囊性病变；

IV 型包括在囊性空腔内混合有软组织的病变。

后来，Fintelmann 等学者添加了子类别以进一步描述囊腔型肺癌的形态，他们将囊腔分类为薄壁或厚壁、内生结节或外生结节，结节分类为实性、非实性或部分实性，囊腔形态分为单叶或多叶。

在《囊腔型肺癌》一书中，上海肺科医院学者采用了 Mascalchi 和 Fintelmann 等学者提出的分类系统，并加以改进，将囊腔型肺癌分为 4 类：

I 型，囊壁厚度 < 2 mm 的囊性空腔；

II 型，囊壁厚度 ≥ 2 mm 囊性空腔；

III 型，囊壁有结节成分的囊性空腔（无论内生或外生结节）；

IV 型，实性或非实性结节包含在成团簇状的囊性空腔中，可称之为混合型。

上海肺科医院学者在《囊腔型肺癌》中的改良分型（图源：参考文献 7）

I 型：囊壁厚度 < 2 mm（图 A）；II 型：囊壁厚度 ≥ 2 mm（图 B）；III 型：囊壁有结节成分（图 C）；IV 型，混合型：即实性或非实性结节包含在成团簇状的囊性空腔中（图 D）。

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囊性肺癌主要是腺癌，约占 80%，且中高分化腺癌占绝大多数，镜下显示肿瘤细胞沿着囊腔壁不规则生长；鳞状细胞癌是第二大常见亚型。另外，还有极少数其他类型的肿瘤，如腺鳞状，神经内分泌和淋巴瘤。 

多种潜在的组织病理学底物（例如：局灶性肿瘤增殖，纤维化，沿肺泡壁的鳞状肿瘤生长，肺气肿）与囊性肺癌的影像学特征有关，并形成固体成分，分隔、毛玻璃和囊性气隙。

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肺大泡囊腔一般为圆形或椭圆形，形态相对比较规则，而囊腔型肺癌的囊腔部分为椭圆形或类圆形，部分为不规则形，囊壁厚薄不均；肺大泡囊腔内呈均匀低密度，而囊腔型肺癌多数囊腔内有分隔，甚至囊腔内有血管或支气管穿行；肺大泡周围无结构，而囊腔型肺癌囊腔周围可有实性、磨玻璃或混杂密度的结构；部分囊腔型肺癌同样具有分叶、毛刺、胸膜牵拉等恶性征象

结合感染相关临床表现，脓肿壁一般较厚，中央坏死，可见液气平。

多有结核病史及相关临床表现，上叶尖后段及下叶背段多发，形态多样化，边缘可见长毛刺，可有钙化，空洞内多无分隔。

有原发肿瘤病史，常常两肺多发，单发囊性病灶应与囊腔型肺癌鉴别并密切随诊。

多见于儿童，成人少见，多有反复感染及小液气平，有恶性倾向，随诊过程中若有恶性征象需尽早切除。

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1、初次检出，建议 3 个月后随访 CT，观察其动态变化。

2、连续 5 年的胸部 CT 监测，与部分实性结节监测相似。

3、如果病灶稳定，并且只有很小的或根本没有可测量的实性成分，则考虑年度一次的随访，类似于纯磨玻璃结节的监测策略。

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早期囊腔型肺癌有可能仅表现为薄璧囊腔样结构，很容易被误诊为肺大泡、肺囊肿，因此，需要有计划的随着观察。

在随诊过程中，应重点观察囊腔内有无分隔，有没有弯曲血管或支气管穿行等征象。对于 CT 上典型囊腔伴有周围边界清晰地磨玻璃影，基本上可以确定是肺腺癌，具体诊断还需活检取病理进一步确认。影像学不典型，无法确定者，建议密切随访复查胸部 CT，必要时作纤维支气管镜或肺穿刺。

作者：王福栋；编辑：景胜杰

题图来源：站酷海洛 PLUS

参考文献

1. Fintelmann FJ，Brinkmann JK，Jeck WR，et al. Lung Cancers Associated With Cystic Airspaces：Natural History，Pathologic Correlation，and Mutational Analysis[J]. J Thorac Imaging，2017，32(3)：176-188.

2. Maki D，Takahashi M，Murata K，et al. Computed tomography appearances of bronchogenic carcinoma associated with bullous lung disease[J]. J Comput Assist Tomogr，2006，30(3)：447-452.

3. Mascalchi M，Attinà D，Bertelli E，et al. Lung cancer associated with cystic airspaces[J]. J Comput Assist Tomogr，2015，39(1):102-108.

4. Fintelmann FJ，Brinkmann JK，Jeck WR，et al. Lung Cancers Associated With Cystic Airspaces: Natural History，Pathologic Correlation，and Mutational Analysis[J]. J Thorac Imaging，2017，32(3):176-188.

5. Mendoza DP，Heeger A，Mino-Kenudson M，et al. Clinicopathologic and Longitudinal Imaging Features of Lung Cancer Associated with Cystic Airspaces：A Systematic Review and Meta-Analysis[J]. AJR Am J Roentgenol，2021，216(2)：318-329.

6. Snoeckx A，Reyntiens P，Carp L，et al. Diagnostic and clinical features of lung cancer associated with cystic airspaces[J]. J Thorac Dis，2019，11(3)：987-1004.

7. 《囊腔型肺癌》