偏头痛是严重发作性复发性头痛的最常见原因，全球有19%的女性和11%的男性受到这种疾病的影响，世界卫生组织将其视为世界上第六大致残的主要原因。不过，并非所有单侧头痛都是偏头痛，临床医生在接诊头痛患者时，应当通过仔细的病史采集，准确找出符合诊断标准的偏头痛患者。本文就来带大家一起复习一下偏头痛患者的症状特征和问诊要点。
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偏头痛发作的临床阶段
偏头痛的发作经历了5个阶段。虽然偏头痛的先兆和头痛是人们一直关注的焦点，但事实上，偏头痛的发作过程远不仅如此（图1）。
图1 偏头痛发作的5个阶段
发作前征兆期
偏头痛的发作前征兆（premonitory）和偏头痛先兆（aura）有明显的不同，无论是先兆性偏头痛还是无先兆偏头痛，该阶段会在偏头痛正式发作前48小时出现，目前人们认为，这一阶段是由下丘脑短暂受到干扰引起。
该阶段的典型症状包括不寻常的疲劳感、注意力不集中、颈部僵硬、打哈欠、食物渴求感、视力模糊、感觉过敏等等，这些往往被误认为是触发因素，而不是攻击已经开始的症状。
先兆
先兆可能会在发作前征兆之后出现，也可能没有明显的警示征象。典型特征包括视觉症状、偏身感觉症状（通常从手部到面部）或言语异常，每种症状至少持续5分钟，最长持续60分钟。头晕等其他症状不构成先兆的一部分。大多数前瞻性研究支持头痛症状在先兆之后发生，先兆与偏头痛发作在时间上可能存在几个小时的差距。
虽然没有确切的证据，不过目前认为偏头痛先兆的机制是皮层扩散性抑制，其传播速度大约是3mm/min，与先兆的临床症状传播速率相同。另外，动物模型提示雌激素增加了对皮层扩散性抑制的易感性，这可能是在高雌激素状态（如妊娠、激素避孕药和雌激素替代疗法）期间观察到偏头痛风险增加的原因。
98%以上的偏头痛先兆存在视觉症状，经典的描述是一个暗点或小光点逐渐扩大，可能像照相机的闪光灯那样闪烁。暗点的边缘可以表现成锯齿状或“之”字形，这种视觉障碍像被堡垒包围的“要塞”（图2）。先兆通常从固定的中心开始逐渐横向扩散，在5～60分钟的时间内扩散开。
由于视觉先兆是从视觉皮层发出的，因此闭上眼睛也是可以看到的。另外，尽管患者从主观上可能只有一只眼睛注意到了视觉先兆，但视觉先兆通常在双眼的同一侧视野中出现。
图2 偏头痛患者视觉先兆示意图
感觉症状则通常被描述为影响一只手臂的麻木或刺痛，通常会在数分钟内从手蔓延至面部；患者的言语也会受到影响，表现为难以找到正确的单词或者用词错误。
需要注意的是，不要将偏头痛的先兆与脑卒中或短暂性脑缺血发作（TIA）的症状相混淆，后者的症状仅累及一侧，突然出现，并且不具有偏头痛先兆的闪烁和扩散特征。另外，典型的偏头痛先兆通常不累及腿部、无运动症状。
头痛
偏头痛患者的头痛通常是单侧的，但也有可能是双侧发作，同时伴有恶心、呕吐、畏光和/或畏声。由于头痛会因活动而加剧，患者的活动也因此受限，需要卧床休息。
目前人们假设疼痛是由三叉神经支配的大血管和硬脑膜引起，当被激活时，三叉神经将疼痛冲动传递到脑干中的三叉神经尾核，并进一步传递到丘脑和大脑皮质，引起疼痛的感受。
缓解与恢复
头痛和伴随症状随时间推移而消退，但也可以通过睡眠和药物来减轻。对于儿童偏头痛患者，头痛可在呕吐之后缓解。在恢复阶段，患者的症状也可能像头痛本身那样带来很大的影响，常见的症状包括疲劳、认知障碍和情绪变化。
偏头痛的诊断技巧
偏头痛的先兆存在与否并非是一成不变的，约30%的患者有时会出现先兆性偏头痛发作，而有时则不伴先兆。随着患者年龄的增长，患者还可能出现只有偏头痛先兆而无头痛的发作，不过绝大多数这些患者都有过伴有头痛的先兆性偏头痛发作。因此，对于偏头痛先兆的判断在诊断中是很重要的。
无先兆偏头痛的诊断
对于无典型先兆的偏头痛患者，“PIN”法是一种很方便的问诊技巧。这种方法基于偏头痛的最佳预测指标，共包括3个问题，当患者存在着3种症状中的2种时，患有偏头痛的可能性为81%，3种均符合时，可能性增加到93%。
PIN法诊断无先兆偏头痛：
➤ 畏光（Photophobia）：在您头痛发作时，光线是否对你有打扰作用？
➤ 功能障碍（Impairment）：您是否经历过可以影响您的功能能力的头痛？
➤ 恶心（Nausea）：在您头痛发作时，是否感觉到恶心或胃部不适？
先兆性偏头痛的诊断
先兆中的视觉症状可以单独出现，也可以伴随感觉或言语症状出现，在诊断先兆时，基于视觉先兆症状便可。
问诊的问题需要具体，因为偏头痛的每个阶段都可以出现视觉症状，但非先兆的视觉症状和先兆是不同的，前者缺乏渐进性发展和持续时间较长的特点。例如，非先兆的视觉症状可以是持续少于5分钟的闪光或幻视，或者是持续时间超过60分钟的视觉模糊，而这些并不符合视觉先兆的特点。
询问患者“您在头痛之前是否有过持续5～60分钟的视觉障碍？”对于筛选偏头痛患者是很有帮助的。但是需要注意，这种问诊方法并不是很特异，有可能将无先兆偏头痛过度诊断成先兆性偏头痛患者。相比之下，基于国际头痛协会诊断标准制定的视觉先兆等级量表（VARS）则更为敏感和特异（表1）。若患者的得分≥5分，则诊断先兆性偏头痛的敏感性为96%，特异性为98%。
另一种有助于诊断先兆的方法是向患者展示视觉先兆的图片，让患者评估与自身症状的相似性。由于视觉先兆如此特异，因此含糊不清的症状描述不太可能是视觉先兆。另外，在让视觉先兆患者画出症状特征时，若患者画出了锯齿状线条，则对于诊断的帮助很大。
偏头痛先兆不伴头痛的诊断
偏头痛先兆不伴头痛随着年龄增加而更为普遍，患者通常有先兆性偏头痛的病史。无论是否伴有头痛，患者的先兆都是相同的，并且与先兆性偏头痛相同，都会有缺血性卒中风险等特征。
前文所述的VARS评分并不依赖于头痛的存在与否，因此对于怀疑偏头痛先兆不伴头痛的患者，VARS可以用来进行筛选。
诊断标准
国际头痛疾病分类第三版β版（ICHD-IIIβ）对各种常见及复杂类型的偏头痛均给出了诊断标准，在此将无先兆偏头痛和有先兆偏头痛的诊断标准列出，更多内容可到医脉通指南频道下载完整诊断标准以进一步查阅。
无先兆偏头痛诊断标准：
A. 符合B～D标准的头痛至少发作5次
B. 头痛发作持续4～72小时（未治疗或者治疗未成功）
C. 至少符合下列4项中的2项：
1. 单侧；
2. 搏动性；
3. 中-重度头痛；
4. 日常体力活动加重头痛或因头痛而避免日常活动
D.发作过程中，至少符合下列2项中的1项：
1. 恶心和/或呕吐
2. 畏光和畏声
E. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释
有先兆偏头痛诊断标准：
A. 至少有2次发作符合B～D
B. 至少有1个可完全恢复的先兆症状：
1. 视觉；
2. 感觉；
3. 语音和/或者语言；
4. 运动；
5. 脑干；
6. 视网膜
C. 至少符合下列4项中的2项：
1. 至少有1个先兆持续超过5分钟，和/或者2个或更多的症状连续发生；
2. 每个独立先兆症状持续5～60分钟；
3. 至少有一个先兆是单侧的；
4. 与先兆伴发或者在先兆出现60分钟内出现头痛
D. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释，排除短暂性脑缺血发作。
小结
➤ 偏头痛的发作过程共包括5个阶段，其中先兆和头痛是最具特点的阶段。
➤ 视觉症状在偏头痛中很常见，无论是有先兆还是无先兆偏头痛，都可能增加诊断难度。
➤ 恰当的问诊和评估方法有助于明确患者的诊断，如PIN法或VARS评分。
医脉通编译自：Macgregor E A. Diagnosing migraine[J]. J Fam Plann Reprod Health Care, 2016, 42(4):280-286.