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一文总结 | NMOSD的现有治疗方法和未来治疗手段

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导读

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一组自身免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病。NMOSD的发病机制主要与水通道蛋白4(AQP4)抗体相关,是不同于多发性硬化(MS)的独立疾病实体。NMOSD好发于青壮年,女性居多,临床上多以严重的视神经炎(ON)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(LETM)为主要临床特征,复发率及致残率高。


NMOSD的病因不明,吸烟、低维生素D水平、EB病毒感染等环境因素与遗传易感的共同作用导致了疾病的发生。


NMOSD有6组核心临床症候:ON、急性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征和大脑综合;同时具有与之相对应的影像学特征性表现。


NMOSD的现有治疗方法


NMOSD的治疗分为急性期治疗、序贯治疗(预防复发治疗)、对症治疗和康复治疗。


急性期治疗治疗目标为减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症。治疗人群包括有客观临床及影像发作证据的急性发作期患者。主要方式包括糖皮质激素、血浆置换(PE)和免疫吸附(IA)以及静脉注射人免疫球蛋白(IVIg)。用法用量及注意事项见表1.


表1 NMOSD急性期治疗药物的用法用量及注意事项

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序贯治疗(预防复发治疗)的治疗目标为预防复发,减少疾病反复发作导致的神经功能障碍累积。其适用于AQP4-IgG阳性以及AQP4-IgG未知或阴性、复发病程的NMOSD患者。确诊后尽早启动治疗,并坚持长程治疗。其治疗药物主要分为免疫抑制剂和单克隆抗体两类:

  • 免疫抑制剂包括吗替麦考酚酯(MMF)、硫唑嘌呤(AZA)、氨甲喋呤、他克莫司、环磷酰胺、米托蒽醌。用法用量及注意事项见表2


表2 传统免疫抑制剂的用法用量及注意事项

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  • 国内外已上市的单克隆抗体包括利妥昔单抗、萨特利珠单抗、伊奈利珠单抗、依库珠单抗、托珠单抗等。用法用量见表3

表3 单克隆抗体的用法用量及注意事项

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NMOSD患者还可能出现痉挛、疼痛、顽固性呃逆等症状,可使用对应的治疗药物加以缓解:

  • 痛性痉挛:卡马西平、加巴喷汀、普瑞巴林、巴氯芬等药物。

  • 慢性疼痛、感觉异常:阿米替林、普瑞巴林、选择性5-羟色胺及去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRI)、去甲肾上腺素能与特异性5-羟色胺能抗抑郁药物(NaSSA)。

  • 顽固性呃逆:巴氯芬。

  • 抑郁焦虑:SSRI、SNRI、NaSSA类药物以及心理治疗。

  • 乏力、疲劳:莫达非尼、金刚烷胺、氨吡啶(钾通道阻滞剂)。

  • 震颤:盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。

  • 膀胱直肠功能障碍:尿失禁可应用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪、盐酸坦索罗辛等;尿潴留应导尿,便秘可用缓泻药,重者可给予灌肠处理。

  • 性功能障碍:改善性功能药物等。

  • 认知障碍:胆碱酯酶抑制剂等。

  • 肌张力增高:巴氯芬,肉毒毒素A。

  • 其他:对于合并高胆固醇、高三酰甘油血症患者,推荐他汀类药物降脂治疗。


NMOSD正在研究中的药物及靶点


众多用于治疗NMOSD的新兴疗法正在研究中,包括靶向B细胞、靶向AQP-4抗体、靶向血脑屏障、靶向补体级联、靶向粒细胞以及恢复免疫耐受的药物或手段。


表4 NMOSD正在研究中的药物及靶点

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参考文献:
[1]黄德晖,吴卫平,胡学强.中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南(2021版)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2021,28(06):423-436.
[2]Tugizova M, Vlahovic L, Tomczak A, Wetzel NS, Han MH. New Therapeutic Landscape in Neuromyelitis Optica. Curr Treat Options Neurol. 2021;23(4):13. doi: 10.1007/s11940-021-00667-3. Epub 2021 Mar 30. PMID: 33814893; PMCID: PMC8008025.
[3]Kümpfel T, Giglhuber K, Aktas O, Ayzenberg I, Bellmann-Strobl J, Häußler V, Havla J, Hellwig K, Hümmert MW, Jarius S, Kleiter I, Klotz L, Krumbholz M, Paul F, Ringelstein M, Ruprecht K, Senel M, Stellmann JP, Bergh FT, Trebst C, Tumani H, Warnke C, Wildemann B, Berthele A; Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). Update on the diagnosis and treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) - revised recommendations of the Neuromyelitis Optica Study Group (NEMOS). Part II: Attack therapy and long-term management. J Neurol. 2023 Sep 7. doi: 10.1007/s00415-023-11910-z. Epub ahead of print. PMID: 37676297.
[4]Carnero Contentti E, López PA, Rojas JI. Emerging drugs for the acute treatment of relapses in adult neuromyelitis optica spectrum disorder patients. Expert Opin Emerg Drugs. 2022 Mar;27(1):91-98. doi: 10.1080/14728214.2022.2059463. Epub 2022 Mar 30. PMID: 35341428.
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