作者 | 郑畅，赵思涵

单位 | 遂宁市中心医院

前言

美女病“系统性红斑狼疮(SLE)”在2023年因为一个香港明星的离世而家喻户晓。我们对它的症状以及危害是了如指掌，但在实验室中显微镜下的SLE却鲜为人知。

系统性红斑狼疮（以下简称SLE）是一种体液免疫、细胞免疫、补体系统均受到影响的自身免疫性疾病。SLE的发病机制为人体内的多克隆B细胞激活以及T细胞的功能异常，从而产生多种自身抗体并造成全身器官损害及结缔组织炎症^[1]。

患者的血浆中存在着一种针对细胞核的特殊因子LE。其附着在中性粒细胞和淋巴细胞的胞核上，在适宜温度下，可使核肿胀溶解形成一块圆形烟雾状的均匀物质——均匀体。一个或多个均匀体被正常的中性粒细胞所吞噬并将中性粒细胞的核挤到细胞边缘，这就是狼疮细胞(LEC)。

案例经过

患者：女，28岁

主诉：全身疼痛伴咽痛2+月，加重伴发热1+月

现病史：2+月前患者无明显诱因出现全身疼痛，以四肢肌肉疼痛，双侧腕关节、肩关节、部分掌指关节及近端指间关节疼痛为主，伴明显口干，伴咽痛，无咳嗽咯痰，无畏寒发热，无反复口腔溃疡，无显著脱发，无双手遇冷后变色等症状，当地医院予以止痛、输液（具体药物不详）后双手症状缓解，1+月前患者再次出现全身疼痛、咽痛，较前症状加重，伴畏寒发热，患者未自测体温，当地医院治疗后症状无明显缓解，遂就诊于我院门诊，查免疫异常，门诊以“系统性红斑狼疮”收治入院，患病以来，精神、饮食、睡眠尚可，大小便正常，体重无明显变化。

检验结果：

初步诊断：系统性红斑狼疮

案例分析

狼疮细胞日常检出率较低，影响因素例如病人经药物治疗后，阳性率将会降低。而血液凝固后，血清析出也会影响LEC形成。按照改良血块法的操作流程进行处理，操作方法如下：

采取患者静脉血液3-4mL；
当血液似凝非凝时，用竹签捣碎，破坏部分白细胞；（上下捣碎更容易破坏白细胞膜，LE因子接触到释放出的大量白细胞核更易形成均匀体）
2000 r/min离心沉淀10分钟。（使白细胞聚集，利于狼疮细胞形成）
37°C温箱内温育2小时；（使LE因子、细胞核、中性分叶核细胞充分反应）
取出白细胞层及其上下各少许，置红细胞压积管内以2000r/min离心沉淀10分钟，弃去上清液吸取中间白细胞层制作血片；
瑞-吉氏染液染色，干燥镜检。

注意：整个流程以3小时内完成为宜，时间过长白细胞易溶解，时间过短狼疮细胞形成不佳。注意与果馅细胞相鉴别。

浏览全片后得图如下所示：

总结

镜下清晰可见大量LEC，结合患者免疫学检查可进一步确诊患者为系统性红斑狼疮。

常见的典型LEC如：(1)寿桃形；(2)葡萄胎形；(3)镜子形；(4)盘托玻璃球形；(5)手捧水晶球形；(6)单卵多胎形；(7)月食形；(8)棉花桃形；(9)酒精灯形；(10)日食形；(11)龙凤胎形；(12)梅花形；(13)帽盖形；(14)汉堡包形；(15)联体双胞胎形；(16)花簇期；(17)荔子形；(18)麦克风形；(19)肝形均匀体；(20)烤火炉形。还可见到似串葡萄、巨核细胞及降落伞等特殊型的狼疮细胞。这些细胞的出现可反映病情活动的严重性。^[2]

经研究发现狼疮细胞对SLE并非是特异性诊断，在一些类风湿关节炎、慢性活动性肝炎、某些药物反应及多种结缔组织病中也可查见少量狼疮细胞。因此SLE的诊断需结合临床症状以及免疫学结果进行综合判断。除了从血中检出LEC外，在脑脊液、浆膜腔及关节腔穿刺液中也可检测到LEC。若从关节腔穿刺液中检出LEC，则可提示临床医生应继续有关免疫方面的检查，及早确定诊断。^[3]

专家点评

梁艳丽，副主任技师，遂宁市中心医院检验科临检组组长

SLE由于其发病机制复杂，临床表现多样性，其一般实验室检查同样具有多样性，虽然狼疮细胞的阳性检测率较低，但是找到狼疮细胞对确诊系统性红斑狼疮的诊断仍然具有重要意义。在活动性系统性红斑狼疮（SLE）患者中，约70%~80%的患者，LE患者可呈现阳性结果。在其他疾病如硬皮病、类风湿性关节炎等中，偶见该类细胞。静脉血中找到狼疮细胞同时结合自身抗体等相关检查及临床表现，综合判断可提高SLE诊断率。

参考文献：

[1]BenucciM，GobbiFL，delRossoA ．eta1．Diseaseactivity and Antinucleosome antibodies in systemic lupuserythematosus[J]．SeandJ Rheumatol，2003，32(8)：42—45．

[2]杨麦贵，杨阳，张竹映，等，血液狼疮细胞形态学变化的观察与临床价值[J],实用诊断与治疗杂志，2007，21（8）：567-569.

[3]汪怀周，周道银，关节腔穿刺液检出红斑狼疮细胞1例[J]，临床检验杂志，2009，27(5):397.

显微镜下的美女病（SLE），你见过吗？