日前，美国德克萨斯州科学家在《神经学》杂志（Neurology）发表的研究结果表明美国首例“慢性消耗性疾病”（又称“僵尸鹿”病）死亡患者曾食用受到污染的鹿肉。其中一名死者是一名72岁的老人，他在感染后“迅速出现意识模糊和攻击行为”并在一个月内死亡。死后，他被诊断出克雅病。老人的朋友也在不久后死亡，但文章中并未透露关于这位患者的细节。

此前报道

美国福克斯新闻网2023年12月23日报道，美国黄石国家公园一具鹿的尸体11月检测出一种高传染性朊病毒呈阳性。

美国疾病控制与预防中心表示，黄石国家公园发现的这种朊病毒会导致鹿的体重减轻、跌倒，并出现神经系统症状。北美、加拿大和韩国的鹿身上都曾发现过这种病毒。

美国公共野生动物联盟2017年曾估计称，每年大约有7000到15000只感染“僵尸鹿病”的动物被吃掉，且这一数据以每年增加20%的速度增长。

关于克雅病

克-雅病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）又称为皮质-纹状体-脊髓变性病或亚急性海绵状脑病，是由朊病毒感染所致的一种中枢神经系统变性疾病，具有高传染性和致死性。克-雅病按病因可分为散发型克-雅病（sporadic CJD， sCJD）、遗传型克雅病和获得型克-雅病（医源型克-雅病、变异型克-雅病），其中散发型克-雅病最为常见。

l临床表现：

sCJD 好发于50岁~70岁人群，男女均可罹患，其临床症状丰富多样：早期症状无特异性，可表现为情绪障碍、精神行为异常、头晕、共济失调；中期出现快速进展性痴呆，同时可出现视觉、锥体束、锥体外系、小脑受损的症状及体征，约 2/3 患者出现特征性的肌阵挛；晚期多进入无动性缄默，66.7% 患者在发病半年内死亡。

l诊断：

头颅磁共振 DWI 序列所见皮层异常高信号对 sCJD 诊断的有较高的敏感性、特异性。国内外均有研究报道头颅磁共振异常皮层信号可出现在典型临床表现之前。

脑电图也是协助诊断 sCJD 的重要辅助检查。脑电图表现与 sCJD 病程有关，早期表现为非特异性慢波增多，随病情加重进展，出现周期性放电，最常见的是三相波或尖慢波。周期性三相波出现率为 34.6%~38.2%。脑电图的周期性放电提示脑细胞严重病变，是 sCJD 晚期的特征性脑电改变，长程脑电监测或反复复查脑电图可提高阳性率。

脑脊液 14-3-3 蛋白是神经元死亡的蛋白标记物，有研究表明 14-3-3 蛋白对 CJD 的诊断价值高于脑电图。但脑梗死、脑炎、缺氧性脑病等中枢神经系统疾病也可发现脑脊液 14-3-3 蛋白升高，因此有必要寻找其它生物标志物协助诊断 sCJD。

实时震动诱导蛋白扩增（RT-QuIC）是一种通过蛋白扩增来检测样本中极微量蛋白的临床检验方法。脑脊液、皮肤PrPSc-RT-QuIC阳性对克-雅病的诊断和鉴别诊断具有十分重要的意义，在国外的克-雅病诊断标准中，其诊断证据级别仅次于病理。

l鉴别诊断：

sCJD因临床表现不典型，易被误诊，需注意与其他神经系统疾病相鉴别。

自身免疫性脑炎多为自限性，头颅 MRI 正常或呈非特异性炎症改变，皮质或海马区代谢增高，其诊断目前多依赖于抗体检测。

线粒体脑病是一组少见的线粒体结构和/或功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病，影像学检查可见病灶累及皮质，大多呈非对称性分布，MR 波谱可见乳酸峰升高，通过血液及肌肉组织检测线粒体基因可明确诊断。

此外，还需要和病毒性脑炎、韦尼克脑病、肝豆状核变性、神经元核内包涵体病等鉴别。

感染防控措施

朊病毒，具有感染性，对消毒因子是高度耐受的，对一般的物理消毒方法（如煮沸、紫外线照射、电离辐射等）和化学方法（如核酸酶、羟胺、锌离子作用）是无效的，只有采用特殊灭菌方法，1mol/L氢氧化钠溶液才可将其灭活。

朊病毒病不同于一般传染病，普通接触不会传染，重点是做好患者所用可复用医疗器械的灭菌，尤其是对于患者使用过的与脑外手术器械及腰穿的穿刺针，角膜、硬脑膜移植等的消毒是至关重要。因此，此类患者建议使用一次性手术器械。

根据《医疗机构消毒技术规范》（WS/T 367-2012）规定，朊病毒消毒方法为：

（1）感染朊病毒患者或疑似感染朊病毒患者宜选用一次性使用诊疗器械、器具和物品，如：一次换药碗、床套、隔离衣等；使用过的一次性器械、器具和物品，写上感染源的名称，使用后应按特殊感染废物处理，进行双层密闭封装焚烧处理。

（2）须复用的器械、器具和物品，科室预处理后，由消毒供应中心集中消毒灭菌处理。

（3）工作人员遵循标准预防的原则，做好职业安全防护。

撰文 | 阿拉斯加宝

编辑 | 阿拉斯加宝

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美国现首批僵尸鹿病毒死亡病例：关于克雅病及其感染防控