人民网贵阳4月28日电(龙章榆)4月27日，记者从贵州省人民医院获悉，贵州省人民医院骨科脊柱团队近期在简月奎主任医师带领下，成功为一名来自黑龙江的患者完成了进行性肌营养不良并脊柱前凸畸形手术。经查询，目前该手术在国内外成功的案例公开报道极少。
患者跨越数千公里到黔求医
37岁的庞女士来自边境城市黑河。谈到自己的病情，她重重地叹了口气：“从记事起就不会笑，小时候面部肌肉就僵硬，吹口哨、鼓腮这些动作无法完成。10多岁时，睡觉眼睛就闭不上，肩部上肢抬举无力，就连梳头这种简单的动作都很难完成……”
随着年龄的增长，庞女士身体的骨头也慢慢发生了变形，肩膀高低不平，腹部突出，脊柱出现前凸畸形。特别是最近4年，整个人已经快扭曲成“S”形，不仅独立站立和行走非常吃力，更是出现了呼吸困难等症状。
今年3月，备受疾病困扰的庞女士偶然在网上了解到贵州省人民医院骨科脊柱专业具有较强实力。多年求医无果的她做了一个决定：“去贵州看病!”
在家人的支持下，她和父母克服重重困难，乘坐40多个小时的火车，来到贵州。
多学科合力制定诊疗方案
见到轮椅上不远千里而来的庞女士，简月奎立即进行详细检查。经查体，很快发现患者情况很不乐观：闭目时露眼白、不能鼓腮、吹气、笑容等，翼状肩、站立、行走较困难，双肩轻度不等高，腰部明显前凸畸形，肌电图检查结果为四肢肌源性损害，肺功能轻度限制性通气功能障碍。
经询问家庭成员身体情况，并通过进一步基因检测，庞女士的病情被诊断为：进行性肌营养不良并脊柱前凸畸形。这是一种罕见的基因疾病，很多患者将被迫使用轮椅。
在罕见的同时，该疾病治疗难度也很高。与常规的脊柱畸形矫正手术不同，庞女士的手术既要避免前凸进行性脊柱畸形不要加重。又要使其肺功能得到恢复，更是要使她获得在轮椅上自主活动的能力。
治疗团队开展讨论。贵州省人民医院供图
经大量查阅国内外资料了解到，该疾病治疗案例公开报道极少。国外一家医院曾治疗的3例面肩肱肌营养不良伴脊柱畸形患者中，第一例到目前为止，术后八年，仍需使用拐杖行走；第二例到目前为止，术后矫正得到维持，行走能力有所提高，但由于术后下肢肌肉无力发展，11年后她需要轮椅帮助站立；第三例到目前为止，还未观察到矫正损失，术后五年步态能力保持不变。
为确保治疗有效，治疗团队启动了术前MDT团队研讨，多学科专家对手术过程中的每个细节反复探讨、计算，为庞女士制定了个性化手术诊疗方案。
克服各种困难手术成功完成
尽管制定了详细方案，但该手术风险仍然极大。简月奎介绍：患者长期肌营养不良，存在血小板功能异常、血管脆弱等问题，手术过程中可能存在出血量大、麻醉难题、心脏承受、创伤大等多种风险。“这对治疗团队来说，是一个全新高难度的挑战!”
4月12日，庞女士的手术正式开始了。患者脊柱结构特殊，椎管内有重要的神经组织(脊髓)、周围毗邻重要脏器(纵隔脏器及肺)及大血管，脊柱周围有丰富的血管网交通吻合，且手术腔隙深、操作空间深而狭小，视野差，手术操作难度高。因此，治疗团队启用手术机器人，对于困难的骶髂螺钉置入上起到了很好的辅助作用。
最终，简月奎团队在手术室、麻醉科、输血科等多学科协作下，顺利完成手术。病房里，护理团队持续发力，从营养保障、快速康复、血栓预防等方面对庞女士进行护理。
术后患者病情改善，顺利出院。贵州省人民医院供图
精细的救护，很快起了明显效果。术后第二天，庞女士竟可独自坐在板凳上抬脚，且站姿体态也得到极大改善。术后第六天，庞女士顺利出院返回黑龙江，到哈尔滨一家康复医院进行后续治疗，并有望脱离轮椅。
“对手术效果非常满意，贵州的医院医术好、医生好、服务好……”对于这次跨越千里的求医之路，庞女士感慨万分。离开贵州时，她还留下期许：“等我能走了，我还要到贵州来旅游!”