夏天都要裹得严严实实,马上上大学的姑娘因为胸部不对称来到整形科,没想到背后还藏着这种罕见病

医生治病,有时就像福尔摩斯探案。很多时候,复杂的病因隐藏于蛛丝马迹之中,一不小心,线索就会从眼皮底下溜走。
医学“福尔摩斯”的“破案秘笈”在于见微知著、询问再三,通过“视、触、叩、听”,在复杂的临床表现中找出有价值的线索,从被忽略的细节中,寻找病人诊疗的关键信息。
患者到医院就诊,如果能够遇到一位经验丰富、耐心细致、责任心强的“福尔摩斯”为他们明确病因,解除病痛,真的是莫大的幸运。
浙医在线联合浙江大学医学院附属第二医院,推出 “医学神探”探疑案——医学福尔摩斯系列第二季,让更多人认识了解这些明察秋毫、心细如发的医学“福尔摩斯”。
今天讲的是浙江大学医学院附属第二医院整形外科胡学庆主任医师的“探案”故事。
每个青春期的女孩心里都有一颗爱美的种子,18岁的姑娘小乐也不例外。可是高中三年,她总是把自己包裹得严严实实,就连夏天都坚持穿着好几件衣服,这都是因为她有一个“不好意思说的小秘密”。
不好穿衣、不便运动、不敢交友
这个“小秘密”成了她最大的烦恼
去年暑假,小乐在妈妈的陪同下来到浙大二院整形外科,挂号时,她特地选择了一位女医生。
接诊的是整形外科胡学庆主任团队的李大为医生,当时气温已经逼近30℃了,可小乐穿得非常严实,里里外外套了三件,即便头上不停冒汗,也不愿意把外套脱掉。
进了诊室,关好门,她这才有些扭捏地道出了自己的烦恼——两侧乳房大小不一,已经很多年了。
李大为医生检查发现,小乐的双侧乳房大小差异确实很明显,左乳还没有拳头大,右乳却特别丰满,几乎已经垂到了肚子上。
小乐妈妈说,女儿平时比较内向,可能是觉得不好意思,一直没跟家里人提过这事,自己也是前段时间才发现。女儿高考结束后,她陪着去不少医院看过,但当地的医生也没有太好的建议,她们辗转打听,得知浙大二院整形外科在乳房整形方面有着丰富的经验和极佳的口碑,于是慕名而来。
“我想要的就是能正常穿衣服……”小乐表达诉求时,依然低着头,很腼腆。她说,因为这个“小秘密”,高中三年,她从来没穿过短袖和裙子,同学问起来只能推说“怕冷”;上体育课时也不敢做一些大幅度的运动,总是请假站在一边,连以前最喜欢的游泳也放弃了;怕被别人发现,她尽量独来独往,在班里几乎没什么朋友。“这个假期过完就要去大学了,我不想再过这种小心翼翼的日子了。”
检查结果让人大吃一惊
背后竟然还藏着这种罕见病
“巨乳症是一种常见的乳房疾病,但往往表现为双侧乳房增大,两侧乳房大小差异这么明显的情况,临床上还是很少见的。”
李大为医生让小乐完善了CT扫描、乳腺磁共振(MRI)等一系列检查。然而,情况远比大家预想的更复杂——除了右侧的“巨乳症”,小乐左侧的乳房竟然完全缺失,不仅没有腺体,就连胸大肌也没有!看似“正常”的乳房其实是肥胖引起的脂肪堆积形成的。
“这怎么可能?” 面对这个检查结果,小乐和妈妈一时都无法接受。
胡学庆主任受邀参与了病例讨论,经过详细的体格检查和专业评估,小乐被怀疑患有Poland综合征(波兰氏综合征)。这是一种罕见而复杂的疾病,主要发生在胚胎阶段,属于先天性畸形的一种症状,发病率大约为1/20000至1/100000,目前发病原因尚无定论。较能接受的理论为,胚胎早期锁骨下动脉或其分支血供中断导致供血区域发育不良,胸部畸形的严重程度和受累范围取决于血供中断的范围和程度。
考虑到病情的复杂性和患者的年龄,胡学庆主任及团队医生多次讨论,希望能为小乐制定“代价最小、获益最大”的治疗计划。
“首先我们要解决患者穿衣问题,这也是她本人最大的诉求;其次考虑到她马上要开学了,手术创伤要尽可能小,恢复快;最后患者的乳房一侧需要增大,一侧需要重建,如何让两侧对称是最大的考验,一次手术难以实现,必须分期进行。” 胡学庆主任说,治疗计划包括分期手术来修复受影响的组织以及手术后的密切监测和康复,目标是改善乳房形态,并且可能需要修复胸肌的异常。
自体脂肪移植
两次手术后姑娘寻回了自信
小乐和妈妈都是第一次听说波兰氏综合征,对于这个陌生的词汇和复杂的手术计划,显得茫然又担忧。经过充分的沟通,小乐才打消顾虑,表示愿意接受手术。
胡学庆主任说,修复缺失的胸壁,常见的就是背阔肌的移植,这两块肌肉就像镜子的两面,背阔肌能够很好地代替胸大肌的作用。不过,考虑到小乐很快就要开学,胡学庆给她提供了另一种选择——自体脂肪移植。
“自体脂肪移植创伤小,修复快,虽然不能填充缺失的胸壁,但在乳房外形修复上的效果应该足够了。”胡学庆说,小乐的身材比较丰满,脂肪比较多,这也是手术的“前提条件”之一。
去年8月,胡学庆主任团队为小乐进行了第一期手术,在缩小右侧乳房的同时,从大腿处抽取脂肪移植填充到左乳。手术持续了近五个小时,团队配合默契,术后,小乐的双侧乳房基本对称,即便穿着贴身衣物也很难发现异常了。
术后48小时,小乐顺利出院。
第二期手术安排在今年年初学校放寒假期间。胡学庆主任说,再见到小乐时,她的形体和状态都好了很多,身板变直了,笑容也多了,透露着年轻人的开朗和自信。
这次手术,胡学庆主任团队提取了小乐腹部的脂肪对胸部进行填充。手术很成功,术后小乐两侧乳房的对称度更高了,次日就顺利出院。
目前,小乐的学习生活一切如常。胡学庆说,除了外形上的改善,小乐精神状态的改变更让他欣慰:“重塑身体、关爱心灵,是我们始终如一的追求。”
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专家点评:
浙大二院整形外科 胡学庆 主任医师
波兰氏综合征是一种先天性的罕见病,我们科室平均每年会接诊五六位病例,男性女性都有,除了胸壁缺失,有的患者还会合并手畸形、肋骨缺失等症状。
这种疾病如果没有得到专业的诊断,患者可能就很难接受专业的治疗,就像小乐一样,来我们医院就诊之前,她一直认为自己左侧乳房是正常的,根本没有想到也不敢相信自己会是波兰氏综合征患者。
有些男性患者,由于对胸部的饱满度要求不高,除非是畸形非常严重了才会来就诊,他们的病情更隐匿,更不容易被发现,所以波兰氏综合征实际发病率可能更高,还有很多潜在的患者,对自己的病情没有认知。
浙大二院整形外科是浙江省范围内成立最早的规范化专科单位,规模及床位数全省最大,开展的整形美容亚专业最齐全,是全省唯一以整形修复再造为学科特色、以多学科合作为支持的整形美容专科。
在治疗方面,我们会经过严谨的讨论和专业的评估,力争用最小的代价,让患者获益最大化。以小乐为例,除了考虑缺失部位的重建,还要考虑供区损伤,如果移植背阔肌,那么他背阔肌的功能相应就会有一定的损失,相比之下,自体脂肪移植是风险最小的,能在填补缺失的同时实现整体身材优化。
当然,两次成功的手术并不意味着她的治疗就到此结束了,在人生的不同阶段她会有不同的需求,而我们需要根据她的需求不断调整方案。
整形手术和其他手术最大的区别就在于,这是一种“遗憾的艺术”,我们永远不会认为自己能做到最好,我们的手术离完美始终会差一点点。
医学在进步,整形医生也要不断精进,努力在效果和代价之间寻求平衡,才能做得越来越好。