在同济大学附属肺科医院肺循环科，有这样一群患者，他们一运动就气喘不已，一活动就疲惫不堪，时常胸闷、心悸，爬楼梯时特别吃力，他们常常因长期缺氧而导致嘴唇发蓝泛紫，他们就是被称为“蓝唇族”的肺动脉高压患者。肺动脉高压患者大多就诊于综合性医院的心血管内科和呼吸科，在肺科医院这样的专科医院，肺动脉高压是肺循环科医治的主要病种。5月5日是世界肺动脉高压日。同济大学附属肺科医院肺循环科主任王岚教授呼吁，全社会提高对“蓝唇族”的认识和关注，重视肺动脉高压的疾病危害，患者通过联合治疗、尽早达标等规范化诊疗，实现获益最大化。
不容忽视的健康威胁
肺动脉高压是指肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力异常升高的临床和病理生理综合征。肺动脉压力升高会导致右心后负荷增加，从而引起右心室肥厚、扩张、功能不全，最终出现右心衰竭甚至死亡。 王岚教授介绍，肺动脉高压的诊治已今非昔比。30多年前，医患双方对于肺动脉高压都缺乏正确的认知，一度以为是“心血管系统的绝症”。随着医学的发展和科技的进步，肺循环科在这16年里，医生不仅充分认识了肺动脉高压，把患者及其家庭从恐惧中解救出来，而且现在的治疗效果很好，肺动脉高压患者的10年生存率在肺科医院已经超过7成。对于肺动脉高压，患者要做到早期发现、早期接受正规治疗，不仅要活下来，还要活得好，医生会帮助患者消除疾病带来的不适，健全社会功能，重返正常的工作和生活，家庭关系恢复和谐幸福。
肺动脉高压可以是由多种原因引起的，这些因素被称为继发性因素，因为它们与其他疾病或暴露有关。譬如，系统性红斑狼疮、硬皮病等结缔组织疾病可以引起肺动脉高压。又如，一些先天性心脏病特别是左心室到左心房的血流逆流（左-右分流），可以导致肺动脉高压。再如，某些药物和毒物的长期暴露也可以导致肺动脉高压，包括减肥药物（如苯丙胺）、苯二氮䓬类药物、石棉等。此外，如果肺栓塞长期没有得到正规治疗，后期会引起慢性血栓相关的肺高压。王岚教授表示，肺动脉高压是一种恶性进展性疾病，严重威胁患者生存和生活质量，需要尽早进行干预治疗。特别是在患有先天性心脏病、肺栓塞、结缔组织病、有家族病史的高危人群中，应积极治疗和处理上述基础疾病。然而，由于肺动脉高压的疾病特征缺乏特异性，常常表现为呼吸困难、疲劳、乏力、心绞痛、胸闷胸痛等，因此容易被患者忽视。肺动脉高压的诊断方法复杂，心电图、X线胸片、超声心动图等检查可以辅助诊断，但只有右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准。
早期充分靶向药物联合治疗
早发现早诊断之外，尽早采取科学充分的治疗方案，也是肺动脉高压疾病管理中不可缺少的一环。目前，靶向药物治疗是肺动脉高压最主要的治疗手段之一。相关研究显示，经过靶向药治疗的患者5年生存率达96%。
随着越来越多的靶向药物纳入国家医保目录，肺动脉高压患者的药物的可及性和可负担性得到了大幅提高。王岚教授指出，在肺动脉高压治疗中，即使是疾病严重程度低的患者仍有较高比例发生疾病恶化，短期症状改善并不意味着长期生存获益，而延迟达标治疗可能会严重影响患者的长期预后。起始靶向药物联合治疗，早期升级治疗方案，有利于帮助患者尽早达标，实现更长久的生存。
规律随访与长期管理缺一不可
肺动脉高压患者总体的治疗目标是尽早达到低危状态并长期维持。长期依从治疗和患者随访管理，显得尤其关键。每隔3~6个月的随访可以帮助医生监督患者用药情况，关注病情变化，及时调整治疗方案，改善患者临床预后。在日常生活中，肺动脉高压患者还应在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练，加强营养，并避免肺部感染等情况。患者家属还要注意做好患者情绪管理和心理疏导，防止患者情绪起伏过大导致肺动脉压力升高。
（潘嘉毅）