每年5月5日是肺动脉高压日。近日，北京朝阳医院、北京医师跑团在北京朝阳公园共同举办世界肺动脉高压日公益路跑活动。
近日，北京朝阳医院、北京医师跑团在北京朝阳公园共同举办世界肺动脉高压日公益路跑活动。受访者供图
肺动脉高压是一类少见但严重的疾病，因为症状不典型，所以患者往往难以得到早期诊断及治疗。发展到后期，因缺氧，患者嘴唇发紫发蓝，被很多人称为“蓝嘴唇”。
新京报记者专访了北京朝阳医院呼吸与危重症医学科主任医师李积凤，对这一疾病进行解析。
北京朝阳医院呼吸与危重症医学科主任医师李积凤。受访者供图
新京报：肺动脉高压是一种什么病，它的病因和机制是什么？
李积凤：肺动脉高压本质上是一种病理生理状态或病理生理综合征。发病的核心机制是肺血管（主要是肺动脉）发生了增生或血管内形成了血栓，致肺血管管腔变窄，压力增加，故称为“肺动脉高压”，最终压力逆传至右心，进而发展成右心衰竭，导致死亡。
肺动脉高压的发病原因非常多。譬如慢性肺部疾病、冠心病等左心疾病，慢性血栓栓塞性疾病、自身免疫病、家族遗传及血液代谢病等，还有一些查不到原因的患者，称为特发性肺动脉高压。
新京报：肺动脉高压的发病率是多少？
李积凤：早期人们对肺动脉高压认识不足，认为这是一种罕见病，直到2022年公布全球的发病率约1%，才发现这个病没有我们想象得那么少见。
新京报：它有高危人群吗？
李积凤：肺动脉高压的病因是一个广大的疾病谱，是很多病因的共同发生过程，因此各个人群都可以发病。
有的好发于老人，如慢性肺部疾病所致肺动脉高压；有的好发于年轻人、女性，如结缔组织病相关肺动脉高压；甚至还有一些如先天性心脏病相关肺动脉高压，好发于新生儿。
新京报：它的症状特点是什么？
李积凤：最突出的特点恰好是症状不典型，最常见的症状一般是呼吸困难，尤其是活动后呼吸困难。而呼吸困难是很多疾病都有的症状，导致肺动脉高压难以被早期发现，很多患者发现时就很晚了。很多患者由于长期缺氧出现了“蓝嘴唇”，所以常用“蓝嘴唇”来代表这一类病友群体。
新京报：它和其他疾病怎么鉴别？
李积凤：临床鉴别确实存在难度。出现活动后呼吸困难，患者去了医院，医生也会首先想到常见病。譬如呼吸科医生会想到慢阻肺、哮喘，心脏科医生会想到冠心病或者其他心脏病，甚至血液科医生可以考虑贫血。
很多呼吸系统疾病长期缺氧会出现类似“蓝嘴唇”症状，但常见呼吸系统疾病常伴有咳嗽、咳痰，甚至咯血等特征，而这个病没有更多的伴随特征。此外，冠心病患者常会有高血压、高血脂等高危因素，贫血通过血常规检测比较容易鉴别。
新京报：这个疾病能够治愈吗？
李积凤：我们都知道经过很多年的努力，目前高血压患者基本上可以不影响生活了，但是肺动脉高压患者，无论是生活质量还是生存时间，都非常不容乐观，目前只有一小部分可以治愈。所以，无论是患者还是临床医生，都需要对肺动脉高压更加重视，临床医生、科学家等相关人员也需要更多努力。
针对这类疾病的治疗方法，包括吸氧、利尿、靶向药、手术、介入等，重要的是找到相应的病因。很多药物是在2000年以后才逐步研发出来，目前国内能拿到的药物种类只有个位数，治疗整体而言，比较棘手，但早期发现可以极大改善患者预后。
2000年以前，平均肺动脉压力≥50mmHg的动脉性肺动脉高压的患者，平均生存时间只有2.8年，被称作心血管的癌症。随着靶向药的研发，前几年的分析显示，患者平均生存时间已经延长到了5-6年。现在随着治疗手段的增多，患者的生存时间应该更长了。
新京报：如果临床上都比较难鉴别，普通人如何做到及早察觉？
李积凤：对普通人来说，出现了“活动后气短”，就需要考虑到这个可能性。
肺动脉高压的确诊比起高血压来说要复杂得多，通常可以通过心脏彩超初步估测肺动脉压力。如果估测压力增高，临床也不能除外，需要再完善右心导管检测，以测量的实际压力来确诊，并查找原因。
因此如果患者气短，大夫让做心脏彩超检查，千万不要觉得是在“小题大做”，要配合医生完成诊断鉴别工作。
新京报记者 戴轩
编辑 樊一婧 校对 赵琳