《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024）》发布，推荐意见一览！

医脉通呼吸科

2024-06-28 18:14医脉通呼吸科官方账号

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）属于第四大类肺动脉高压（PH），以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管重塑为主要病理特征，继而引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终可导致右心衰竭甚至死亡。《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024）》提出符合我国临床实践的推荐意见，主要内容包括：定义、流行病学、发病机制、诊断与评估、治疗与管理，以期进一步规范我国CTEPH的临床诊疗工作。

推荐意见一览

推荐意见1：

（1）推荐对所有PH患者进行CTEPH的筛查（1B）；

（2）对于存在潜在的发病危险因素，如抗磷脂综合征等易栓症的疑诊PH患者，建议筛查CTEPH（2C）。

推荐意见2：

（1）对于急性PTE患者，经3个月以上规范抗凝治疗后，如存在CTEPH危险因素或活动后呼吸困难，建议筛查CTEPH（2C）；

（2）对于急性PTE的患者，如影像学上并存慢性血栓栓塞的征象，和（或）超声心动图提示肺动脉压力明显升高，需警惕CTEPH合并急性PTE，建议密切随访，以早期识别CTEPH（2C）。

推荐意见3：

（1）推荐肺通气灌注（V/Q）显像作为CTEPH的首选筛查方法（1B）；

（2）推荐右心导管检查（RHC）及肺动脉造影作为CTEPH诊断和术前评估检查方法（1C）；

（3）对于PH患者，即使V/Q提示与通气不匹配的灌注缺损，仍建议行CT肺动脉造影（CTPA）显像和（或）肺动脉造影等检查，以除外其他类型肺动脉阻塞性疾病（2C）。

推荐意见4：

（1）对CTEPH患者，建议采用多项指标评估病情严重程度，包括运动耐量、生物标志物、超声心动图、心脏磁共振及血流动力学指标等（1C）。

（2）对于CTEPH患者，建议充分评估血栓病变的部位、严重程度以及血栓负荷与血流动力学指标的匹配性（2C）。

推荐意见5：

（1）对于CTEPH确诊患者，推荐由呼吸与危重症医学科、心血管内外科、血管介入科、影像科等组成的多学科团队共同评估并制订治疗方案（1C）；

（2）推荐CTEPH患者终生抗凝治疗（1A）；对于合并抗磷脂综合征的CTEPH，推荐首选华法林抗凝治疗；

（3）建议对病情相对稳定的CTEPH患者进行康复评估，在临床医师或康复治疗师指导下进行康复锻炼；康复训练过程中，监测经皮血氧饱和度和心率（2C）。

推荐意见6：

（1）推荐对所有CTEPH患者首先进行肺动脉血栓内膜剥脱术（PEA）手术评估（1A），对于评估适合PEA手术的CTEPH患者，推荐首选PEA治疗（1A）；

（2）推荐在有经验的医学中心进行PEA手术评估（2C）；

（3）PEA手术建议在深低温停循环下完成（1C）。

推荐意见7：

（1）经多学科讨论不适合行PEA治疗的CTEPH患者，推荐行肺动脉球囊成形术（BPA）治疗（1B）；

（2）PEA术后残余或复发PH的CTEPH患者，BPA治疗（2C）；

（3）建议综合患者年龄、合并症、血管病变特点及患者意愿等因素综合评估BPA的治疗终点（2C）；

（4）建议以肺动脉平均压（mPAP）<30 mmHg作为BPA治疗的血流动力学目标（2C）。

推荐意见8：

（1）推荐不能行PEA手术的CTEPH患者或术后残余/复发PH患者给予靶向药物治疗（1A）；

（2）对于血流动力学状态差、手术风险高的CTEPH患者，建议靶向药物作为手术前的“桥接”治疗（2C）；

（3）对于行BPA介入治疗的CTEPH患者，建议应用PH靶向药物治疗（2C）；

（4）推荐利奥西呱作为不能手术CTEPH患者或术后残余/复发PH患者的首选药物（1A）；

（5）WHO功能分级Ⅲ~Ⅳ级CTEPH患者，建议联合曲前列尼尔等其他PH靶向药物（1B）。

推荐意见9：

对存在复杂病变的CTEPH患者，建议PEA、BPA和药物等多模式治疗（2C）。

推荐意见10：

推荐建立CTEPH多学科诊治团队，并在此基础上成立CTEPH诊治中心（1C）。

以上内容来源：中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组,中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组,全国肺栓塞与肺血管病防治协作组,等. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024版）[J]. 中华医学杂志,2024,104(24)：2200-2221.