“肝胆相照”不仅是一个体现真心诚意的成语，在临床疾病诊疗中也有相似的意义——肝脏、胆道及胆囊，任一器官发生病变，彼此都可能受牵连。常伴有黄疸、皮肤瘙痒等症状的肝门胆管癌就是例子，它在医学领域有“最小的肿瘤导致切除最多的器官”一说。肝门胆管癌的危害有多大？为何牵连甚广？今天请北京清华长庚医院肝胆外科主治医师金烁、王思远来给大家介绍一下这种小众却不可小觑的疾病。
慢性炎症和胆汁淤积可致癌变
胆管分为肝内胆管和肝外胆管，负责将肝脏合成的胆汁输送到肠道，它一旦发病，后果很严重。临床上，胆管结石、胆管扩张、胆管癌被称为胆管疾病“三剑客”，前两者不进行合理干预，可能会诱发胆管癌。
胆管癌是消化系统中相对罕见但极具侵袭性的癌症，其中最常见的类型是肝门胆管癌。顾名思义，肝门胆管癌的发病位置位于肝外胆管的肝门部，即左右肝管会合处。这种恶性肿瘤虽然很小，却可能需要同步切除数十倍体积的肝脏，手术风险较大。
肝门胆管癌在西方国家发病率相对较低，但在亚洲的发病率达到每10万男性113例、每10万女性50例。其病因尚未完全明确，目前可能的致病因素主要集中在以下几方面：胆道感染、酗酒、原发性硬化性胆管炎、慢性胰腺炎、胆石症和先天性胆管扩张症等。其中，胆道感染与肝门胆管癌的发展密切相关。值得关注的是，我国南方地区一些人有进食未煮熟的淡水鱼虾的习惯，此举容易导致华支睾吸虫感染。这种寄生虫主要寄生在肝胆管处，可导致胆道慢性炎症，长期的慢性炎症会诱发癌变。因此，寄生虫感染也是导致肝门胆管癌的重要原因之一。
简而言之，慢性炎症和胆汁淤积都是胆道细胞基因突变导致恶性肿瘤的关键因素。
发病症状出现较晚且不典型
遗憾的是，肝门胆管癌虽然危害性较大，但早期诊断很困难，因为大多数患者在疾病进展至胆道完全堵塞前是无症状的，该疾病的临床表现取决于肿瘤的大小和位置。
随着病情发展，肝门胆管癌患者可能会出现以下症状。
1.黄疸 很多人都知道当肝癌晚期进入肝功能衰竭状态时，患者会出现严重的黄疸，其实黄疸也是肝门胆管癌最常见的症状。这种情况主要发生在肿瘤生长到足以阻塞胆总管时，因为胆管阻塞会导致胆汁排入肠道受阻，而结合性胆红素反流入血就会引发黄疸。肝门胆管癌患者一般先表现为巩膜黄染，随着疾病加重发展为皮肤黄染。
2.皮肤瘙痒 患者皮肤巩膜黄染之后通常会伴有皮肤瘙痒，主要是由于胆色素在皮肤沉积所致。
3.腹痛 患者出现上腹部不适或疼痛，与其他急性炎症性疼痛相比，这种疼痛往往表现为钝性痛或者隐痛。
4.体重减轻 患者的体重出现无明显原因下降。
5.疲劳 患者感到异常疲倦或乏力。
6.发热 患者偶有可持续性低热。
肝门胆管癌的症状虽然不少，但通常没有特异性，容易与其他疾病相混淆。
每年规律体检有助于早期确诊
由于肝门胆管癌的症状出现较晚且不典型，想要做到早发现、早治疗还得依靠每年规律的体检，这是目前能够实现早期确诊的重要方法。
那么，排查肝门胆管癌需要做哪些检查呢？
腹部超声是筛查肝胆系统疾病的常规手段，可通过肝内外胆管是否扩张来判定是否有胆管占位性病变的出现。实验室检查主要涉及肝功能、肿瘤标志物的血液化验。其中，肝功能可以评估胆道梗阻的严重情况，而肿瘤标志物如糖类抗原19-9（CA19-9）、癌胚抗原（CEA）等指标有助于确诊。如上述筛查指标出现异常，可进行特殊影像检查。腹部增强计算机断层扫描（CT）或磁共振成像（MRI）用于精确判断肝门占位的性质，评估肿瘤侵犯胆道的位置，以及是否存在血管侵犯，检查结果对患者能否手术和手术规划十分重要。当上述检查或化验方法无法明确诊断时，可以选择胆道镜检查，以直接观察胆管内部情况，同时可通过活检取得组织样本进行病理诊断。此外，如果已经为患者引流了胆汁，还可化验胆汁中有无肿瘤细胞，明确诊断。
从临床情况来看，肝门胆管癌患者确诊时多数处于中重度梗阻性黄疸状态，如果肿瘤尚未广泛扩散，手术治疗仍是最有效的治疗方法。肝脏是腹腔最大的实质脏器，目前主流研究认为，切除一半或者更多的大范围肝切除术是治疗肝门胆管癌的标准外科治疗术式。由此可见，该疾病的手术治疗风险较高。
部分患者由于就诊时间较晚，失去了手术机会，这种情况可以选择放射治疗或者化学治疗。化学治疗常应用于以下情况：无法切除肿瘤时可作为唯一治疗；肝移植术前辅助治疗；切除后发现切缘阳性或淋巴结转移的辅助治疗。
目前，肝门胆管癌患者的预后不算乐观，术后5年的疾病特异性生存率约为30%，复发率非常高，约70%的患者会在根治性手术后复发。因此，术后的规律复查十分重要，坚持门诊复查，包括实验室检验及影像学检查，有助于及早发现复发病灶。
总之，肝门胆管癌是一种恶性程度较高的肝胆系统肿瘤。如果大家在日常生活中发现皮肤和巩膜变黄，应及时就医排查病因，以明确黄疸的性质是良性还是恶性胆道疾病阻塞胆汁排出导致的梗阻性黄疸，又或者是其他内科系统疾病导致的非梗阻性黄疸，从而采取针对性的治疗方式。