1)对于急性起病,有经典型或变异型临床表现的患者,要考虑到GBS可能。2)大部分GBS 患者病情在2周内达高峰,一般不超过4 周。3)多数患者在发病前6周内有腹泻或呼吸道感染等前驱症状,有助于GBS诊断。4)在初诊及治疗过程中,应定期评估疾病的严重程度,预测呼吸、吞咽、自主神经受累导致的风险。
➤脑脊液检查
1)对于疑诊GBS的患者,应及时进行腰椎穿刺检查。2)脑脊液蛋白⁃细胞分离是GBS的特征之一,可支持GBS的诊断。
➤神经电生理检查
2)神经电生理检查可作为支持GBS诊断的依据之一,有助于早期诊断和鉴别诊断。3)经典型GBS神经电生理检查可见上、下肢周围神经损害,急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)以髓鞘病变为主,急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)表现为轴索损害,急性运动轴索性神经病(AMAN)表现为轴索损害或可逆性运动传导障碍。4)变异型GBS神经电生理检查表现多样,Miller⁃Fisher 综合征(MFS)和Bickerstaff 脑干脑炎电生理表现通常较轻,甚至正常。5)病情较轻的患者,早期神经电生理检查正常不能排除GBS。
➤抗体检查
1)在AMAN或MFS等变异型诊断不明确时,抗神经节苷脂抗体阳性有助于支持诊断,但需要整合所有临床信息并结合治疗随访判定。2)临床和电生理符合AIDP表现者,不建议进行抗神经节苷脂抗体检测。3)不建议在没有临床指向性的情况下盲目筛查抗神经节苷脂抗体。
➤神经影像学检查
1)不建议常规对GBS患者进行周围神经影像学检查。2)临床表现不典型的GBS,周围神经影像学检查可能会提供鉴别诊断信息。
2)经典型GBS主要表现为对称性肢体无力,伴或不伴肢体麻木、脑神经支配肌或呼吸肌无力。3)变异型GBS临床表现多样,需要更多的鉴别,抗神经节苷脂抗体阳性可支持诊断。4)不同临床表型的鉴别诊断谱有所不同,需要进行个体化分析。
➤免疫治疗
1)GBS的免疫治疗可选择静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或血浆交换,其中IVIG治疗较为便捷,临床可作为首选方案。2)对于发病4周内无法独立行走的患者,或快速进展、预测有可能出现呼吸困难、吞咽障碍或严重自主神经紊乱的患者及预后不良者,应尽早启动免疫治疗。3)糖皮质激素治疗GBS尚缺乏循证医学证据的支持。对于病情复杂或较重的患者,是否有必要静脉给予糖皮质激素治疗,可根据情况个体化判断。
➤其他治疗
1)应密切评估和监测GBS患者的呼吸功能,加强呼吸道管理,必要时及时给予呼吸机支持。2)应重视吞咽功能的变化,密切评估和监测,保证营养,并防止误吸。3)在自主神经损伤明显的患者中,应重视心律失常和血压的变化,尽早给予必要的监测和处理。5)应尽早开展康复治疗。
以上内容来源::中华医学会神经病学分会, 中华医学会神经病学分会周围神经病协作组. 中国吉兰⁃巴雷综合征诊治指南2024[J]. 中华神经科杂志, 2024, 57(9): 936-944.