甲亢患者发热、气促,警惕这种比甲亢危象还凶险的情况!

图片

本文作者:广州妇儿中心,儿科蜡笔小新(黄新疆)

图片


1

留守儿童到大城市
能吃,却长不胖

小月月今年10岁了,更小的时候在乡下生活,到了学龄期,跟着打工的父母来广州读书。


4年前,母亲发现刚上一年级的月月很能吃,却怎么吃也长不胖,一开始以为是在乡下饿着了。


没想到,过了半年,小月月体重没有任何增加,反而更瘦了,脾气还逐渐暴躁,怕热、容易出汗,医生说月月得了甲亢,开始抗甲亢治疗(甲巯咪唑、普萘洛尔和三维B等)。


父母都是工厂打工仔,母亲还患有俗称“不死的癌症”的系统性红斑狼疮,常年服药控制,经常无暇估计月月的读书和吃药情况。抗甲状腺的药物经常漏服,也没有规律复诊。



2

经常漏服药物
发热、咳嗽和气促,甲亢危象?



1个月前,小月月发热、咳嗽和流鼻涕,到医院就诊,医生听诊发现心率增快,呼吸急促,轻度窘迫,一问病史,才知道月月根本没有好好吃药。


医生担心,月月由于长期未能规律吃药,出现了甲亢危象。


甲亢危象,是一种非常危重的内分泌急症,在儿童发生率极低,但死亡率较高。


甲亢危象表现为多器官失代偿,伴有意识丧失、高热、心力衰竭、腹泻和黄疸等,是一种危及生命的临床急症,需要快速诊断和紧急治疗。


所以,医生一点不敢怠慢,赶紧收入院进一步治疗。


我们知道,甲亢危象的诱因包括感染、手术、创伤和精神刺激等。


小月月没有规律服药,最近还发生了呼吸道感染,表现为发热、咳嗽、流鼻涕、气促和精神疲倦,似乎有甲亢危象的征象。


入院后,根据甲亢危象的评分(见下表),月月的评分为30分(体温、心率和神经系统各10分)。一般来说,评分≥45分提示甲亢危象。


虽然病情没有严重到甲亢危象的程度,但提示为甲状腺危象前期,应根据临床情况积极处理,以防病情进展。


图片

BWPS评分:

  • ≥45分提示甲状腺危象,需要积极治疗;

  • 25~44分为甲状腺危象前期,因此评分的敏感度高而特异度偏低,故应基于临床判断是否采用积极治疗;

  • <25分不提示甲状腺危象。


甲功检查也提示,小月月的甲亢控制确实不理想,与经常漏服药物的病史相吻合。


图片


经过抗甲状腺治疗、控制心率、退热、雾化、止咳等对症支持治疗,小月月病情逐渐稳定下来。


主任查房发现,小月月极度消瘦,四肢活动时有震颤,头部也有轻微抖动,心率快,呼吸困难。


考虑到长期疾病控制不佳,没有好好服药,认为小月月为甲亢控制控制不佳,甲亢危象前期表现,治疗之后有明显好转,病情得到控制。


出院时,叮嘱孩子,要按时服药,定期随诊。


3

再次出现发热、咳嗽和气促
只是“昨日重现


然而,月月父母一回到工厂,忙得不可开交,根本没有太多时间照护小月月,偶尔也会漏服药物。


一个月后,小月月再次出现低热、咳嗽、咳痰,呼吸增快,并逐渐出现呼吸困难。月月父母以为,孩子没有好好吃药,甲亢又反复了,赶紧来急诊看病。


急诊医生发现,小月月呼吸困难逐渐加重,大汗淋漓,精神疲倦,血氧饱和度监测也开始难以维持,结合一个月前的住院记录,认为小月月可能是甲亢危象了。


然而,意外的情况发生了,小月月逐渐进展到呼吸衰竭,中流量吸氧下血氧饱和度难以维持,不得不气管插管用呼吸机辅助通气。


患儿一个月前才来就诊,漏服药物次数也不多,一个月前的甲亢危象前期都没有严重到要插管的程度,这次为什么突然加重到呼吸衰竭呢?急诊科上级医师认为,可能这次合并了重症肺炎,但听诊双肺呼吸音清,未及干湿啰音。


我们知道,少数病毒性肺炎或支原体感染可以表现为间质性肺炎或局部实变,此时听诊肺部未必能闻及杂音。因此,急诊科医生认为,必须马上查个肺部CT了解一下肺部病变情况。


在呼吸机辅助通气的情况下,紧急安排了肺部CT扫描,发现小月月肺部没有任何病灶,提示感染可能主要发生在上呼吸道或支气管,并没有严重到会引起呼吸衰竭的程度。


那么,小月月究竟为什么出现呼吸衰竭呢?


4

真相大白,甲亢患者
肌无力和重症肌无力并不少见


原来,60%-80%未经治疗的甲状腺功能亢进患者存在肌无力,伴或不伴肌肉萎缩和肌痛。


更糟糕的是,儿童患者很少会主动表述自己“肌无力”相关主诉,并不容易引起关注。


有研究发现,发生肌无力的可能性与甲状腺功能亢进状态的持续时间有关,但肌无力的严重程度与其无关。也就是说,长期未能得到有效控制的甲亢患者,容易出现肌无力发作。


而且,抗甲状腺治疗和普萘洛尔可以让部分肌无力、肌病的患者的症状改善,这说明,肌肉功能障碍至少在一定程度上是生理性的。


甲亢患者为什么常常会伴有肌无力呢?机制不清,可能是:

  • 过多的甲状腺激素,加快细胞代谢和能量利用;

  • 甲状腺激素促进蛋白质降解以及无效的能量利用;

  • 甲亢患者的肌肉中,肉碱显著减少。


和基础甲状腺疾病一样,肌病的临床表现也可能为急性或慢性。

急性甲状腺毒性肌病可能表现为更严重的近端和远端肌无力,罕见情况下可有四肢瘫伴延髓肌和呼吸肌受累。甚至,有少数报道可出现横纹肌溶解。


慢性甲状腺毒性肌病更常见。大约2/3的甲状腺功能亢进性肌病患者称有近端肌无力,通常在甲状腺功能亢进发病后数周至数月开始出现,主要影响髋部屈肌和股四头肌,也可以累及其他肌群。


但是,当患者表现为急性肌无力或有明显的延髓肌受累时,重症肌无力(myastheniagravis, MG)的可能性要高于肌肉疾病,应仔细排查。


回顾病史,患儿一个月前的呼吸促,可能就有甲亢肌病表现,治疗之后症状明显缓解。


甲亢可引起呼吸肌无力。一项研究通过20例甲亢患者发现,最大呼气压和吸气压均随甲亢的加重而降低。


然而,本次发病,患儿呼吸困难严重,出现了呼吸衰竭、发绀,需要呼吸机辅助通气才能缓解,因此要考虑合并重症肌无力的情况。


已有不少研究发现,先甲亢再出现重症肌无力的情况,也有先表现为重症肌无力其后发现甲亢。


MG患者病例系列研究报道的甲状腺功能亢进患病率为2%-17%,而一般人群中为1/10,000。两种疾病的关联很可能是共同的自身免疫性发病机制。


随后,在逐渐控制之后,小月月撤离呼吸机,病情稳定的情况下行新斯的明试验,试验阳性提示患儿存在重症肌无力的情况。此外,患儿重症肌无力抗体检测提示乙酰胆碱自身抗体阳性,也支持重症肌无力的诊断。


伴和不伴甲状腺功能亢进患者中重症肌无力的治疗和预后相似,治疗包括乙酰胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制治疗和胸腺切除术。


仅针对甲状腺功能亢进的治疗通常不会影响重症肌无力。在甲状腺疾病是由自身免疫所致时,免疫抑制药物可使两种疾病都得到缓解。


*本文所涉及专业部分,仅供医学专业人士阅读参考



来源:小新聊病例